Лейкемия – это термин, используемый врачами для описания различных видов рака кровеносной системы. В просторечии это называется раком крови. Согласно определению лейкемии, которое пришло из древнегреческого, заболевание является белокровным – leukos означает белая, хайма кровь – потому что оно вызвано сильной пролиферацией вырожденных лейкоцитов (лейкоцитов) в костном мозге.
Лейкемия обычно возникает в возрасте от 60 до 70 лет, а заболеваемость в России во всех возрастных группах составляет около 5000 новых случаев в год. Поскольку симптомы тяжелые, и болезнь может привести к летальному исходу, важно, чтобы лечение было назначено быстро.
Лейкемия – это технический термин для обозначения рака крови. В зависимости от того, присутствует ли острый или хронический лейкоз, возникают различные симптомы. При остром лейкозе симптомы возникают внезапно, в то время как при хроническом раке крови первые признаки развиваются позже.
Симптомы острого лейкоза могут включать:
В случае хронического лейкоза признаки, которые возникают, зависят от стадии заболевания:
Лейкемия на самом деле не одно заболевание, а несколько. Врачи разделяют его в зависимости от его течения – острого или хронического – и того, какие клетки крови поражены. Острый лейкоз может возникнуть внезапно в любом возрасте и в любое время. Он быстро прогрессирует и без лечения приводит к летальному исходу. Врачи относят лейкоз к хроническому, который прогрессирует довольно коварно и вызывает симптомы на поздней стадии.
Существуют следующие формы:
Врачи различают острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ).
Существует хроническиймиелоидный лейкоз (ХМЛ) и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), который является особым случаем (см. абзац ниже). Почти все пациенты с ХМЛ имеют генетическое изменение: так называемую филадельфийскую хромосому, которая, вероятно, участвует в развитии лейкемии. При заболевании определенная форма лейкоцитов бесконтрольно размножается и переходит из костного мозга в кровь. При постановке диагноза обнаруживается до 500 000 лейкоцитов на микролитр крови (норма – от 4 000 до 10 000). Этот избыток лейкоцитов может привести к потенциально смертельным осложнениям, таким как тромбы и окклюзия сосудов. ХЛЛ является наиболее распространенным лейкозным заболеванием в Европе.
Несмотря на свое название, хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) не относится к лейкозам: специалисты сегодня относят его к злокачественным лимфомам, т.е. к группе рака лимфатических узлов. При ХЛЛ изменяются зрелые лимфоциты, которые в норме расположены в лимфатических узлах и тканях. Термин лейкемия в названии происходит от того факта, что измененные лимфоциты у пациентов с ХЛЛ, как правило, также обнаруживаются в крови.
Дети также могут заболеть лейкемией – на самом деле, лейкемия является наиболее распространенным видом рака до совершеннолетия. В 80 процентах случаев острый лимфоцитарный лейкоз, или сокращенно ОЛЛ, чаще всего возникает в возрасте 15 лет. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) составляет до 20 процентов случаев в детском возрасте.
Диагностика лейкоза всегда начинается с обсуждения истории болезни пациента, анамнеза. Например, врачи спрашивают о типе, продолжительности и интенсивности симптомов, ранее существовавших заболеваниях, известных болезнях в семье или использовании лекарств. Лечение, проведенное в прошлом, или профессиональная деятельность также играют роль. Затем проводятся различные тесты для диагностики (или исключения) возможного лейкоза и определения типа лейкемии. Обзор наиболее важных методов диагностики.
При подозрении на лейкемию врачи сначала проверят показатели крови и сделают анализ крови. Анализ крови дает информацию о количестве и составе клеток крови. Например, повышенное количество лейкоцитов в тесте является важным признаком лейкемии.
Сегодня пункция костного мозга является рутинным в диагностике лейкозов, и врачи проводят ее даже в том случае, если диагноз уже поставлен на основании анализа крови. Они проталкивают иглу через кожу к костному мозгу и берут небольшое количество материала. Пункция костного мозга дает дополнительную информацию, которая, в свою очередь, играет роль при планировании лечения.
Во время люмбальной пункции врачи с помощью иглы удаляют небольшое количество спинномозговой жидкости (ликвора) из спинномозгового канала. Это исследование может быть использовано для того, чтобы выяснить, распространились ли лейкозные клетки по центральной нервной системе. Помимо костного мозга и крови, измененные клетки также могут распространяться на другие органы и повреждать их.
Важно определить тип и подтип лейкоза. От этого зависит, например, вид лечения, течение заболевания и прогноз. В большинстве случаев врачи-лаборанты исследуют костный мозг и анализируют клетки. Используются самые разнообразные лабораторные методы, такие как микроскопия или окрашивание клеток. Таким образом, например, Т-клеточный ОЛЛ можно отличить от В-клеточного ОЛЛ. Кроме того, можно определить соответствующую подгруппу при обоих лейкозах.
Методы визуализации также могут предоставить дополнительную информацию в случае лейкемии. К ним относятся, например, ультразвуковое исследование (сонография), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ = магнитно-резонансная томография). Они дают изображения органов и тканей и проливают свет на изменения, возникшие из-за лейкемии.
Терапия зависит от наличия острого или хронического лейкоза. Распространение рака также играет свою роль. Оптимальным в каждом конкретном случае может быть разная терапия.
При остром лейкозе врачи обычно сначала используют химиотерапию. Она состоит из медикаментов (цитостатиков или химиотерапевтических препаратов), которые пациенты получают в виде инфузий или таблеток. Химиотерапия подавляет рост раковых клеток и происходит циклически. Между ними всегда есть интервалы, свободные от терапии. Химиотерапия при лейкемии может длиться несколько месяцев или даже лет.
Облучение является стандартным для многих видов рака. Также применяется при лейкозе. Лейкозные клетки могут поражать не только костный мозг и кровь, но и другие участки тела. Химиотерапия сама по себе часто не убивает их в достаточной степени. Тогда лучевая терапия может быть дополнением. Он также играет роль в подготовке к трансплантации стволовых клеток.
Некоторым пациентам с острым лейкозом лучше помогает трансплантация стволовых клеток. В процессе врачи уничтожают костный мозг и, следовательно, больные клетки. Затем они переносят новые стволовые клетки от здорового донора. Они сами по себе оседают в костномозговых полостях, где постоянно производят новые клетки крови. Трансплантация стволовых клеток – это очень интенсивная терапия, которая сопряжена с некоторыми рисками. Однако, если все идет хорошо, у пациентов есть шанс на постоянное излечение.
Однако найти подходящего донора непросто. Это связано с тем, что иммунологические свойства лейкоцитов (так называемые HLA-характеристики) должны быть идентичны свойствам пациента, чтобы трансплантация прошла успешно. Поскольку известно около 7000 различных характеристик HLA, вероятность найти подходящего донора за короткое время относительно невелика. Иногда врачам приходится искать дольше, а пострадавшим приходится какое-то время терпеть. Этот вид трансплантации стволовых клеток от чужеродного донора к реципиенту называется аллогенной трансплантацией стволовых клеток.
Аллогенная трансплантация стволовых клеток также может помочь при хроническом лейкозе. В большинстве случаев, в том числе из-за отсутствия подходящего донора, врачи, как правило, используют такие лекарства, как ингибиторы тирозинкиназы. Эти препараты замедляют рост раковых клеток в крови. Пациенты должны принимать лекарство в форме таблеток пожизненно.
Кроме того, существует аутологичная трансплантация стволовых клеток. Это означает, что иностранный донор не привлекается, а трансплантация происходит внутри пациента. Сначала врачи извлекают собственные стволовые клетки организма. Затем они разрушают больной костный мозг, а затем снова переносят стволовые клетки. Однако аутологичная трансплантация стволовых клеток используется реже при лейкозах. Это сопряжено с риском того, что трансплантат случайно будет содержать раковые клетки, и, таким образом, болезнь вспыхнет снова.
Любая терапия рака имеет побочные эффекты. Поэтому врачи также лечат их различными лекарствами. Они направлены на облегчение симптомов, смягчение последствий лейкемии и улучшение качества жизни. Комплементарная медицина также играет все более важную роль в лечении рака в качестве дополнительного лечения к традиционной медицине. Тем не менее, важно, чтобы пациенты хорошо обсуждали все методы лечения со своим врачом и не принимали никаких препаратов самостоятельно.
Психологическая поддержка со стороны психоонкологов (специалистов, специализирующихся на онкологических больных), а также семьи и друзей также может быть полезной. Для некоторых также помогает вступление в группу поддержки. Есть пострадавшие люди и единомышленники, с которыми можно поделиться своим опытом, переживаниями и страхами.
Причины лейкемии до сих пор неясны. В любом случае, заболевание не является наследственным. Однако, если в семейном анамнезе есть случаи рака, риск развития лейкемии увеличивается. К другим факторам риска относятся:
Единственный способ предотвратить лейкемию – это максимально избегать радиоактивных и рентгеновских лучей, защищать себя при работе с химическими веществами, которые считаются опасными, и воздерживаться от курения.
Течение заболевания зависит от того, какая это форма лейкоза. Лейкозы могут развиваться очень по-разному. В целом, чем быстрее перерожденные клетки крови распространяются в организме, тем быстрее прогрессирует заболевание. При более позднем течении рака крови могут пострадать органы и мозговые оболочки.
Раннее лечение особенно важно при остром лейкозе, потому что измененные клетки размножаются взрывообразно. Хронический лейкоз достигает этой ситуации только в своей последней фазе, так называемом бластном кризе.
Острый лейкоз излечим. Однако вероятность излечения зависит от того, насколько рано болезнь выявлена и соответствующим образом пролечена. Кроме того, не каждый пациент одинаково хорошо реагирует на лечение. Без адекватного лечения пациенты с острым лейкозом умирают в течение нескольких месяцев.
Хронический лейкоз прогрессирует медленнее. Несмотря на то, что лекарства не существует, его можно замедлить длительным лечением лекарствами. К обеим формам лейкемии относится следующее: благодаря современным методам лечения шансы на выживание сегодня намного выше, чем всего несколько десятилетий назад.
Источники: