Лимфома

Не знаете, с чего начать?

Оставьте нам заявку, наши сотрудники подскажут информацию о возможности лечение в разных странах за рубежом и в Москве.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – мы предоставим контакты международного отдела клиники.

Лимфомы, наряду с лейкозами и миеломами, представляют собой гетерогенную группу рака крови: они возникают из-за мутаций в гемопоэтических стволовых клетках или в клетках-предшественниках, уже ориентированных в миелоидном или лимфоидном направлении. 

В настоящее время в мире около 1 млн. человек страдают лимфомой. В России число больных с таким диагнозом достигает 76 тыс. человек. Ежегодно в нашей стране, по данным Валентины Ивановой, главного специалиста Департамента здравоохранения Москвы, диагностируется порядка 10 тыс. новых случаев заболевания, и более 5 тыс. человек погибают от лимфомы.

Что такое лимфома

Лимфомы – это опухоли лимфатической системы, которые делятся на две большие категории:

• Неходжкинская лимфома
• Лимфома Ходжкина

Эти опухоли происходят из В-лимфоцитов (80-85% случаев), Т-лимфоцитов (10-15% случаев) или NK-клеток (очень редко), клеток иммунной системы, отвечающих за защиту от инфекций.

Существует более 70 различных типов неходжкинской лимфомы, которые делятся на «вялотекущие лимфомы», обычно характеризующиеся медленным ростом, и агрессивные лимфомы, которые быстро прогрессируют. Наиболее частой индолентной неходжкинской лимфомой является фолликулярная лимфома, в то время как наиболее распространенной агрессивной лимфомой является диффузная В-крупноклеточная лимфома, которая составляет 35-40% всех неходжкинских лимфом и в 95% случаев поражает людей взрослого возраста.

Лимфома Ходжкина – редкая лимфома, разделенная на два основных типа: классическая лимфома Ходжкина (95% случаев) и лимфоцитарно-доминантная лимфома Ходжкина (очень редкая). Хотя основными органами-мишенями лимфом являются те, в которых расположены лимфоциты (лимфатические узлы, селезенка, тимус и костный мозг), лимфомы могут поражать любой другой орган (печень, легкие, мышцы, кости и т.д.).

Что вызывает лимфому

Причины возникновения лимфом до сих пор до конца не изучены. Однако известно, что лимфомы развиваются из-за ряда генетических мутаций лимфоцитов, которые, мутируя, бесконтрольно растут и накапливаются. На самом деле, в нормальных условиях жизненный цикл лимфоцитов включает в себя отмирание старых клеток и их замену более молодыми; При лимфоме больные лимфоциты не погибают, они продолжают расти и размножаться, накапливаясь в органах лимфатической системы.

Симптомы лимфомы

Как правило, лимфомы проявляются в виде увеличенных лимфатических узлов, которые, когда они появляются в доступных местах, таких как шея, подмышки или пах, могут быть пальпированы, показывая их размер.

Однако не каждое увеличение лимфатических узлов вызвано лимфомой. Существуют различные инфекции и другие заболевания, которые вызывают увеличение количества лимфатических узлов. Поэтому важно обратиться к специалисту и в случае сомнений провести биопсию.

Иногда пораженные лимфатические узлы являются очень внутренними (брюшная полость, средостение и т.д.) и могут оставаться незамеченными, поэтому диагностика сложнее и достигается только при появлении других симптомов (лихорадка, ночная потливость, усталость, значительная потеря веса, зуд и т.д.), которые требуют более исчерпывающих исследований.

Наиболее распространенными симптомами являются:

• Лихорадка.
• Ночная потливость.
• Потеря веса.
• Пальпация лимфаденопатии.

Лимфома, особенно на ранних стадиях, часто протекает бессимптомно, а когда появляются симптомы, они обычно похожи на симптомы лейкемии.

Некоторые признаки и симптомы, которыми может проявляться лимфома:

• безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху;
• лихорадка
• повышенная потливость
• зуд
• усталость и чувство крайнего истощения
• потеря веса
• постоянный кашель или затрудненное дыхание.

Что вызывает лимфому

Причина возникновения лимфом в настоящее время неизвестна. На их долю приходится 84% всех гематологических опухолевых заболеваний.

Тем не менее, было обнаружено, что лимфома Ходжкина чаще встречается среди людей в возрасте от 15 до 35 лет и от 50 до 70 лет. Одна из причин, по которой может возникнуть эта лимфома, может быть связана с перенесенной инфекцией вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ).

С другой стороны, пациенты с ВИЧ-инфекцией имеют более высокий риск заражения этим заболеванием, чем население в целом.

С другой стороны, неходжкинские лимфомы, хотя и могут появиться в любом возрасте, имеют частоту менее 5% у детей. Частота большинства подтипов увеличивается с возрастом, при этом среднее начало составляет 65 лет. Он несколько чаще встречается у мужчин, и причины неизвестны.

Диагностика лимфомы

Диагноз лимфомы ставится после осмотра специалиста, лабораторных анализов, рентгенологических исследований и биопсии. Обследование специалиста, в частности, при физикальном осмотре (осмотре), предназначено для оценки вовлечения и локализации увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки. На основании клинической оценки назначаются другие исследования:

• Анализы крови и мочи: необходимо для исключения того, что увеличение лимфатических узлов не связано с нормальной реакцией организма на протекающий инфекционный процесс.
• Биопсия лимфатических узлов: это взятие образца патологического лимфатического узла для гистологического анализа. Процедура, по возможности, заключается в хирургическом удалении всего лимфатического узла; В качестве альтернативы проводится тонкоигольная биопсия для получения образца ткани. Гистологическое исследование необходимо для выявления конкретного подтипа лимфомы, характеристики генетического профиля заболевания и определения программы лечения.
• Рентгенологические исследования: компьютерная томография шеи, грудной клетки и брюшной полости используется для выявления и измерения пораженных участков лимфатических узлов, чтобы определить стадию заболевания. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) полезна не только для выявления локализаций заболевания, но и для оценки функционального состояния клеток лимфомы. МРТ проводится в отдельных случаях, чтобы исключить поражение центральной нервной системы.
• Биопсия костного мозга: проводится при некоторых видах лимфомы и заключается в взятии небольшого фрагмента кости из таза, проводимом под местной анестезией, для поиска наличия клеток лимфомы и завершения стадии заболевания. Стадии заболевания от I до IV в зависимости от количества вовлеченных лимфатических узлов и экстранодальных участков; А или В добавляются при отсутствии или наличии таких симптомов, как серотиновая лихорадка, потеря веса и ночная потливость соответственно. 

Основополагающую роль в эффективности лечения играет общий терапевтический учет заболевания, то есть не только то лечение, которое будет необходимо каждому пациенту на момент постановки диагноза, но и то, которое может потребоваться в будущем в случае возможных рецидивов.
В отделении гематологии клиники разработана комплексная программа ухода за пациентами с хроническими лимфопролиферативными синдромами, которая включает в себя все аспекты, связанные с диагностикой, прогнозом и лечением заболевания.
Он также сотрудничает с другими службами и отделениями, что позволяет проводить это исследование в амбулаторных условиях.
Отделение геномной медицины, лаборатория цитогенетики и молекулярной генетики клиники специализируется на изучении хромосомных изменений каждой лимфомы, что позволяет лучше идентифицировать заболевание и определить прогноз пациента, что часто обуславливает наиболее подходящее лечение.

Прогноз при лимфомах

Очень важно поставить точный диагноз, а также хорошо изучить степень заболевания, что позволяет иметь все необходимые данные для принятия решения о наиболее подходящем лечении.

Традиционно лимфомы подразделяются на:

• Агрессивная или сильно злокачественная, когда злокачественные клетки растут быстрее. Они протекают тяжелее и требуют более сильного лечения, но потенциально излечимы.
• Вялотекущие или низкодифференцированные лимфомы, когда клетки растут медленнее. Они позволяют улучшить качество жизни на долгие годы, но их очень трудно вылечить окончательно.

В настоящее время наблюдается тенденция к установлению дифференцированного прогноза в каждом конкретном случае с учетом разновидности лимфомы, ее распространенности и терапевтических возможностей у каждого конкретного пациента.

Лимфомы являются одной из опухолей, частота возникновения которых увеличивается, особенно неходжкинских лимфом, хотя причины этого роста неизвестны.

Тем не менее, они также входят в число опухолей с наибольшими терапевтическими возможностями и, учитывая их разнообразие, в число опухолей с наибольшими шансами на излечение в настоящее время.

Лечение лимфомы

Специфическое лечение заболевания основано на использовании химиотерапии в большинстве случаев, проводимой амбулаторно в дневном стационаре, что позволяет проводить длительное лечение без необходимости госпитализации, с последующим комфортом для пациента и снижением экономических затрат.
Иногда приходится прибегать к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
В этом смысле в клинике действует программа трансплантации, как аутологичной, так и аллогенной трансплантации, включающей трансплантации пониженной интенсивности. Некоторым пациентам требуется лечение лучевой терапией.

Лечение лимфомы основано на сочетании различных терапевтических методов, которые используются на основе особенностей пациента (возраст, физическое состояние, сопутствующие заболевания) и особенностей заболевания (гистологический тип, биологические особенности, молекулярный профиль). Используемые методы лечения включают:

• Полихимиотерапия: это лечение, используемое при всех лимфомах. Он основан на использовании лекарственного средства или комбинации препаратов, вводимых перорально или внутривенно, с намерением убить больные клетки;
• Моноклональные антитела - одним из методов лечения, который произвел наибольшую революцию в терапии лимфопролиферативных синдромов, стало применение моноклональных антител. С их помощью удалось значительно увеличить на процент частоту ответа, которая была достигнута только при химиотерапии. Наиболее часто используется антитело к CD20, которое связывается с лимфоидными клетками и индуцирует их разрушение. На сегодняшний день в клинике это лечение в сочетании с химиотерапией было проведено почти 700 пациентам, в основном с фолликулярными лимфомами и крупноклеточными лимфомами. В последнее время по согласованию со Службой ядерной медицины началось применение других типов моноклональных антител, которые сочетают в себе эффективность ранее описанного с действием радиоактивного изотопа, к которому они прикреплены.
• Таргетная терапия: основана на использовании препаратов, нацеленных на специфические изменения в лимфоматозных клетках для блокирования роста клеток;
• Иммунотерапия: Существует три основных метода:
• антитела, которые избирательно связываются с белками на клетках лимфомы, вызывая их гибель;
• антитела, которые активируют нормальные Т-лимфоциты для распознавания и уничтожения клеток лимфомы;
• CAR-T-клетки: собственные Т-лимфоциты пациента используются для распознавания и элиминации клеток лимфомы;
• Лучевая терапия: включает в себя введение ионизирующего излучения для остановки пролиферации больных клеток. Целенаправленное лечение может проводиться на ограниченных участках тела или, в случае высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга, может быть проведено облучение всего костного мозга и лимфатической системы, чтобы способствовать приживлению трансплантированных клеток.
• Трансплантация стволовых клеток:Аутологичная трансплантация преимущественно используется в терапии лимфомы. 

  Его целью является получение клеток, восстанавливающих функцию костного мозга.

  Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или трансплантация костного мозга применяется при:

  • Опухолевые заболевания (злокачественные опухоли).
  • Заболевания с нарушением функции костного мозга (который вырабатывает клетки крови).
  • Заболевания иммунной системы.
  • При некоторых врожденных нарушениях обмена веществ.

  Гемопоэтические клетки-предшественники были получены из костного мозга. В настоящее время они в основном берутся из крови, а иногда из пуповины и плаценты. Эти клетки находятся внутри костного мозга костей (особенно бедер, позвонков и ребер), но иногда их количество увеличивается в циркулирующей крови, поэтому их также можно получить через вены.

Деятельность отделения медицинской онкологии и гематологии тесно связана с деятельностью других операционных подразделений клинического института Humanitas и отделения клеточной терапии, чтобы предложить пациенту мультидисциплинарный диагностическо-терапевтический подход, учитывающий специфические навыки института.

Специалисты в области генетики, гематологии, клеточной терапии, молекулярной биологии и дерматологии, кейс-менеджеры и специализированные медсестры -  многопрофильная группа отделения медицинской онкологии и гематологии, занимается лечение данного заболевания.

Источники:

The International Agency for Research on Cancer
Food and Drug Administration
Breastcancer.org
Medical News Today
Healthline
National Breast Cancer Foundation
Prevent Cancer Foundation
American Society of Clinical Oncology