Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома – это рак, который возникает в лимфатической системе и развивается из лимфоцитов, клеток, находящихся в крови и лимфатической ткани лимфатических узлов, селезенки, тимуса, костного мозга, миндалин и других небольших участков тела. Вместо того, чтобы бороться с болезнью, лимфоциты (В-лимфоциты или Т-клетки) накапливаются в лимфатических узлах и других органах.

Неходжкинская лимфома имеет частоту в 5 раз выше, чем лимфома Ходжкина, и 95% пациентов, страдающих этим заболеванием, являются взрослыми. Выявлено не менее 30 различных форм этого вида рака.

Лимфомы могут возникать из всех типов лимфоцитов (В, Т и НК): наиболее распространенными в нашей стране являются лимфомы, полученные из В-лимфоцитов. Причины возникновения этого вида рака до сих пор до конца не изучены. Известно, что в основе лежит аномальная выработка лимфоцитов. При непатологических состояниях они следуют нормальному жизненному циклу: самые старые умирают, а организм вырабатывает новых, чтобы заменить их. С другой стороны, при неходжкинской лимфоме старые лимфоциты не погибают, а продолжают увеличиваться и накапливаться в лимфатических узлах или других тканях, которые увеличиваются или изменяются в своей структуре.

Факторы риска развития неходжкинской лимфомы

Точная причина возникновения этого вида лимфомы пока не известна, но некоторые факторы, которые могут увеличить риск заболеть заболеванием, являются:

• Иммуносупрессивные состояния (например, после трансплантации органов или ВИЧ-инфекции).
• Некоторые вирусные инфекции, включая ВИЧ, гепатит С и вирус Эпштейна-Барр (ответственный за инфекционный мононуклеоз).
• Химические вещества, содержащиеся, например, в инсектицидах.
• Возраст (особенно после 60 лет).

Как можно предотвратить неходжкинскую лимфому

Поскольку это редкое заболевание, к сожалению, не существует известного способа предотвратить возникновение неходжкинской лимфомы, кроме как избегать воздействия факторов риска, общих для всех видов рака.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Взрослые и дети с подозрением на неходжкинскую лимфому сначала проходят тщательное физикальное обследование: безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или паху часто является единственным признаком неходжкинской лимфомы на ранней стадии. Другие симптомы могут включать лихорадку, ночную потливость, усталость, потерю веса, боль в животе или вздутие живота, постоянный зуд и боль в груди, кашель или затрудненное дыхание, в зависимости от места начала заболевания.
Во время осмотра врач анализирует размер и консистенцию всех лимфатических узлов, аномальных и нормальных. Затем делаются анализы крови и мочи, чтобы исключить инфекцию или другое заболевание, которое может быть причиной увеличения лимфатических узлов.
Первым шагом в диагностике неходжкинской лимфомы является биопсия части или всего лимфатического узла. Взятая ткань анализируется патологоанатомом, который, помимо постановки диагноза лимфомы, устанавливает подгруппу, к которой она принадлежит: в целом лимфома может расти медленно (индолентная или «низкодифференцированная лимфома») или быстро (агрессивная или «злокачественная» лимфома высокой степени).

Кроме того, существует небольшая подгруппа «острых» или очень агрессивных лимфом, схожих по скорости роста с острыми лейкозами. Неходжкинская лимфома классифицируется примерно на 30 различных типов, основываясь на многочисленных факторах, включая происхождение опухоли из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов, размер и генетическую модификацию лимфоцитов, то, как раковые клетки агрегируются, и скорость их роста.
Впоследствии назначаются рентген, компьютерная томография, часто ПЭТ, а иногда и МРТ, чтобы оценить степень заболевания различных органов и тканей. В дополнение к этим тестам, биопсия костного мозга используется для определения наличия больных клеток в костном мозге. По окончании этих исследований лимфоме присваивается стадия: от I до IV на основании количества инфильтрированных участков, наличия локализаций в органах, не относящихся к лимфатическим узлам, и суффикса В или А по наличию или отсутствию системных признаков (лихорадка, потливость, потеря массы тела).

Лечение неходжкинской лимфомы

Специалисты российских и зарубежных клиник имеют большой опыт в лечении заболевания с помощью самых передовых методов химиотерапии, биологической терапии, лучевой терапии и трансплантации периферических стволовых клеток или костного мозга, а также с помощью инновационных методов лечения, таких как биологическая терапия и радиоиммунотерапия.

Выбор терапии зависит от типа и стадии неходжкинской лимфомы, возраста пациента и общего состояния здоровья. Проводится ряд протоколов клинических исследований, которые могут оказаться подходящими для пациентов, которые не реагируют на стандартное лечение.

Ранняя стадия заболевания (I-II)

Пациентам с индолентной лимфомой на ранней стадии (т.е. заболеванием, локализованным с одной стороны диафрагмы) обычно назначают лучевую терапию с применением облучения в дозах, пригодных для уничтожения раковых клеток. С другой стороны, пациент с агрессивной лимфомой на ранней стадии, если нет тяжелых сопутствующих заболеваний, проходит короткую химиотерапию (3 цикла), связанную с моноклональными антителами (ритуксимаб), если заболевание происходит из В-лимфоцитов, и впоследствии подвергается консолидирующей лучевой терапии на участке (участках) заболевания.

Прогрессирующее заболевание (III-IV)

Пациенты с прогрессирующей вялотекущей лимфомой не всегда нуждаются в немедленном лечении: если заболевание не проявляет клинических признаков быстрого прогрессирования, его наступление можно отсрочить, регулярно наблюдая за пациентом. В противном случае проводится от 6 до 8 циклов химиотерапии, всегда связанных с ритуксимабом, если лимфома имеет В-лимфоцитарное происхождение. Пациент с агрессивной лимфомой на поздней стадии проходит 6-8 циклов химиотерапии (всегда в сочетании с ритуксимабом при В-лимфомах), которые начинаются достаточно быстро. При выборе химиотерапии используются комбинации препаратов, вводимые путем внутривенного введения, для уничтожения быстро растущих раковых клеток. Существуют также препараты, которые можно принимать перорально, но в настоящее время они предназначены для пожилых пациентов или пациентов с другими сопутствующими заболеваниями, которые делают внутривенную терапию слишком рискованной. Агрессивные лимфомы также могут возникать примитивно в уникальных экстранодальных участках, например, в головном мозге, и в этом случае требуют специализированного лечения химиотерапией и дополнительной лучевой терапии.

Рецидивизм

Стандартное лечение рецидива включает в себя у пациентов в возрасте до 65-70 лет и в хорошем состоянии высокодозную химиотерапию с трансплантацией (или, скорее, поддержкой) аутологичных стволовых клеток, как правило, периферических, как описано в листе «Лимфома Ходжкина». Если эта процедура не удалась, рассматривается возможность аллогенной трансплантации стволовых клеток либо от совместимого брата или сестры, либо от добровольного донора.

Протоколы клинических исследований

Эти протоколы могут предполагать использование новых молекул различного происхождения, таких как химиотерапевтические или биологические препараты, действие которых направлено на механизм пролиферации клеток, характерный для конкретного типа новообразований («умные» лекарства). Чтобы получить больше информации и понять, какие протоколы могут подойти для вашего случая, пациенту рекомендуется связаться со своим врачом. Проводят в Италии (клиника Хуманитас)

Радиоиммунотерапия

Это препараты, которые сочетают в себе специфическое для лимфомы моноклональное антитело (производный В-лимфоцит) с радиоактивными изотопами. Эти соединения связываются с раковыми клетками через антитела, которые их распознают, а затем разрушают их с помощью радиоактивного компонента.

Радиоиммунотерапия, как правило, хорошо переносится, а побочные эффекты очень редки, настолько, что в некоторых случаях она предлагается пациентам, которые не могут получить агрессивную терапию, при условии, что они регулярно контролируются на предмет анализа крови. 

Источники:
S3-Leitlnie: Диагностика, терапия и последующее наблюдение лимфомы Ходжкина у взрослых пациентов (Немецкое общество гематологии и медицинской онкологии (DGHO) и др.); Последнее обновление: 19.10.2022
Рекомендации для пациентов: лимфома Ходжкина (German Cancer Aid, et al.); Последнее обновление: 01/2022
Джостинг А. и др.: Современная фармакотерапия болезни Ходжкина; Терапевт; 2004; DOI: 10.1007/s00108-003-1094-2
Информация онлайн Немецкое общество по борьбе с раком: www.krebsgesellschaft.de; Дата обращения: 09.08.2023
Онлайн-информация Института Роберта Коха: www.krebsdaten.de; Дата обращения: 09.08.2023