Гипертрофическая кардиомиопатия

Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.

Кардиомиопатия относится к группе наследственных заболеваний, поражающих сердечную мышцу. Эти состояния могут поражать людей всех возрастов и являются основной причиной заболеваемости и смертности в более молодом возрасте, когда другие сердечные заболевания встречаются редко. Кардиомиопатии могут передаваться по наследству, поражая нескольких членов семьи. 

Гипертрофическая кардиомиопатия — или сокращенно HCM — является наиболее распространенной, поражая примерно 1 из каждых 500 человек в Великобритании.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением сердечной мышцы. Из-за того, что стенки камер сердца утолщаются, они не могут удерживать столько крови. Иногда ток крови через сердце также может быть затруднен.  

Как наследственное заболевание, оно вызывается аномальным генетическим вариантом («орфографической ошибкой» в ДНК) в одном или нескольких генах и передается от родителей к детям. Если у ваших родителей гипертрофическая кардиомиопатия, есть 50% вероятность, что она есть и у вас. У некоторых пациентов гипертрофическая кардиомиопатия обусловлена новым генетическим вариантом, которого не было у их родителей и, следовательно, не может быть у их братьев и сестер. Тем не менее, он все равно может передаваться по наследству их детям. 

Гипертрофическая кардиомиопатия влияет на жизнь пациентов в разной степени.

Виды гипертрофической кардиомиопатии 

Существует два типа гипертрофической кардиомиопатии, известные как обструктивная и необструктивная. Оба относятся к необычайно толстой сердечной мышце, но у них также есть некоторые ключевые различия. 

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия 

При необструктивной гипертрофической кардиомиопатии левый желудочек может быть достаточно утолщен, чтобы стать жестким, а это означает, что он должен работать усерднее, чем обычно, чтобы получать кровь из организма и поддерживать хорошее кровообращение. Тем не менее, нет какой-либо значительной блокировки, влияющей на кровоток.  

Это может привести к симптомам, в зависимости от того, насколько толстой является ваша сердечная мышца или насколько жесткой она стала. 

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия 

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия названа так потому, что утолщенная сердечная мышца препятствует току крови, выходящей из нижней левой камеры сердца (левого желудочка).   Митральный клапан, который соединяет верхнюю левую камеру (левое предсердие) с левым желудочком, также может быть поражен и перемещается рядом с утолщенной мышцей или касается ее, что может вызвать проблемы с направлением кровотока через сердце. Эти изменения в сердце создают так называемую обструкцию выходного тракта левого желудочка (LVOTO). Около 75% людей с гипертрофической кардиомиопатией имеют LVOTO, которая вызывает изнурительные симптомы и может влиять на повседневную жизнь. 

Как необструктивная, так и обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия могут быть связаны с риском внезапной остановки сердца, особенно у молодых людей. Длительная гипертрофическая кардиомиопатия может привести к увеличению левого предсердия и повышенному риску нерегулярного и аномально быстрого сердцебиения — состояния, называемого фибрилляцией предсердий (ФП), которое может вызывать симптомы и увеличивать риск инсульта. 

Обструкция выходного тракта левого желудочка (LVOTO), по-видимому, еще больше увеличивает риск внезапной смерти и инсульта. 

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию? 

Гипертрофическая кардиомиопатия почти всегда является наследственным заболеванием. Это означает, что развитие заболевания полностью выходит из-под вашего контроля. Если в вашей семье есть кто-то с HCM, есть вероятность, что и у вас будет такая же. По этой причине многим семьям, страдающим этим заболеванием, предлагается генетическое тестирование.  

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии 

Существует широкий спектр клинических проявлений: от пациентов, у которых почти нет симптомов, до пациентов, испытывающих изнурительные симптомы, в основном во время простой физической активности и изменений осанки. Кроме того, некоторые пациенты предотвращают свои обычные симптомы, избегая определенных видов деятельности, которые могут косвенно повлиять на качество их жизни. Некоторые пациенты с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией могут испытывать симптомы, которые со временем могут ухудшаться. 

Некоторые из наиболее распространенных симптомов гипертрофической кардиомиопатии: 

• одышка при физической активности или после подъема после периода отдыха 
• утомление 
• легкое головокружение, особенно после физической активности или физических упражнений 
• боль или стеснение в груди (стенокардия) 
• обморок или чувство обморока во время или после тренировки; 
• учащенное сердцебиение (когда кажется, что сердце бьется быстро или нерегулярно)

Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов и у вас еще не диагностирована ГКМП, вам следует записаться на прием к врачу.  

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия? 

Тесты на гипертрофическую кардиомиопатию включают: 

• электрокардиограмма, или сокращенно ЭКГ, которая регистрирует электрическую активность вашего сердца; 
• холтеровское мониторирование (монитор, записывающий ритм в течение одного или нескольких дней) 
• эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое сканирование сердца, которое оценивает его размер, структуру и насосное действие. 
• МРТ сердца (магнитно-резонансная томография), которая создает высокодетализированные изображения вашего сердца и того, как оно работает; 
• тесты с физической нагрузкой, в ходе которых вам показывают ЭКГ, когда вы находитесь на беговой дорожке или велотренажере, и которые показывают, насколько хорошо работает ваше сердце, когда вы активны.  

Информация, полученная в результате этих тестов, может быть использована для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии и принятия решения о том, какое лечение, если таковое имеется, требуется. Они также могут использоваться для стратификации риска и принятия решения о профилактике. 

Кроме того, предлагается генетическое тестирование, чтобы узнать, являетесь ли вы носителем дефектного гена, который может быть ответственен за HCM, эта информация также может помочь в скрининге членов семьи. 

Лечение гипертрофической кардиомиопатии 

В настоящее время не существует специфического лекарства от гипертрофической кардиомиопатии. Тем не менее, существуют методы лечения, которые могут помочь держать ваши симптомы под контролем и предотвратить любые осложнения.  

Лекарства от гипертрофической кардиомиопатии

Существует ряд лекарств, которые могут быть назначены, чтобы помочь противодействовать вашему состоянию и поддерживать оптимальное функционирование сердца. Они работают, уменьшая нагрузку вашего сердца, чтобы перекачивать кровь по всему телу, контролируя кровоток внутри сердца и управляя любыми аномальными сердечными ритмами. Новый препарат был лицензирован в Великобритании совсем недавно и был добавлен к предыдущим вариантам. Иногда назначают препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить риск инсульта.  Однако, как и у любых лекарств, могут возникнуть некоторые побочные эффекты.  

Хирургия ICD (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) 

Если у вас есть риск развития аномального и опасного для жизни сердечного ритма, вам может быть рекомендована операция по ИКД. Это место, где небольшое устройство, называемое имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором (ICD), имплантируется внутрь вашего тела. Он работает, обнаруживая аномальные сердечные ритмы и посылая небольшой электрический разряд в сердце, чтобы вернуть ритм в норму.

Синусовый узел сердца

Кардиостимулятор — это еще один тип имплантируемого устройства, которое используется для контроля частоты сердечных сокращений.

Спиртовая септальная абляция 

Если у вас есть значительная степень обструкции сердца, вызванная HCM, вам может быть рекомендована процедура, называемая алкогольной септальной абляцией (ASA).  
ASA – это безоперационная процедура, используемая для уменьшения толщины мышцы желудочка в области выводящего тракта. 
ASA использует комбинацию специальной визуализации и инъекции небольшого количества этанола в маленькую артерию, которая снабжает кровью утолщенную часть сердца. Это приводит к образованию рубцов и уменьшению толщины стенки, что может уменьшить или даже устранить закупорку.  
ASA может воздействовать только на толщину мышц, а не на другие компоненты внутренней анатомии сердца, и степень снижения мышечной массы также ограничена. 
В тех случаях, когда требуется значительное уменьшение толщины стенки, это означает индуцирование обширного инфаркта миокарда (сердечного приступа), что увеличивает риск процедуры.  
В целом, риск серьезных осложнений примерно такой же, как и риск серьезных осложнений при хирургическом вмешательстве — около 1%. Но при использовании ASA пациенты выигрывают от более короткого пребывания в больнице и более быстрого выздоровления.

Хирургическая миэктомия 

Наконец, хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления части утолщенной мышцы сердца. Хирургическая миэктомия для лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии – это процедура, которая влечет за собой хирургическую резекцию мышцы для устранения LVOTO. Это сложная, открытая операция. Операция тщательно спланирована с помощью специализированной визуализации, включая чреспищеводную эхокардиограмму (TOE) и МРТ сердца, для оценки LVOTO и анатомии левого желудочка и митрального клапана. Во время процедуры хирург доберется до внутренней части сердца, через аорту и аортальный клапан. Внутренняя поверхность сердечной мышцы затем разрезается под прямым зрением, чтобы ослабить закупорку в тех областях, где она утолщена — от 3 до 15 г мышцы может быть удалено, чтобы уменьшить как можно большую часть закупорки. Уменьшение закупорки также может помочь противодействовать проблемам с кровотоком, вызванным проблемами с митральным клапаном. После неосложненной операции пациент может быть выписан из больницы в течение семи дней. Облегчение обструктивных симптомов происходит быстро, но восстановление после операции может занять некоторое время.