Кардиомиопатия означает: заболевание сердечной мышцы. В медицине он используется как общий термин для различных сердечных заболеваний, при которых повреждается сердечная мышца.
Сердечная мышца (на техническом языке миокард) – это самая большая часть сердечной стенки, которая окружает сердце. Его работа заключается в перекачивании крови из предсердий в желудочки и, в конечном итоге, в аорту. Оттуда кровь распространяется по всему организму.
При всех формах кардиомиопатии структура сердечной мышцы прогрессивно изменяется, ограничивая ее работоспособность. Например, если сердечная мышца утолщается, она больше не может сокращаться должным образом, и в желудочек поступает меньшее количество крови. В результате сердце также перекачивает меньше крови в кровообращение организма. Кардиомиопатии могут быть врожденными или развиваться в течение жизни, даже в результате другого заболевания.
Согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, кардиомиопатии классифицируются на первичные и вторичные заболевания сердечной мышцы:
Первичные и вторичные кардиомиопатии:
Врачи называют первичную кардиомиопатию заболеванием сердечной мышцы, которое возникает непосредственно на сердечной мышце и ограничивается ею. Она может присутствовать с рождения или возникать в более позднем возрасте.
Вторичная кардиомиопатия, напротив, развивается в результате других заболеваний:
Ишемическая кардиомиопатия
Термин «ишемический» означает плохой кровоток. «Ишемическая кардиомиопатия» — это кардиомиопатия, вызванная нарушением кровообращения сердца. Плохое кровообращение может быть вызвано, например, сужением коронарной артерии. Это происходит, например, при ишемической болезни сердца.
Однако, поскольку кардиомиопатии, согласно Американской кардиологической ассоциации, определяются как заболевания сердечной мышцы, при которых сердечная мышца не была непосредственно повреждена другим сердечно-сосудистым заболеванием, таким как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление или заболевание сердечных клапанов, термин «ишемическая кардиомиопатия», строго говоря, некорректен. По этой причине так называемая гипертоническая кардиомиопатия, которая возникает в результате повышенного артериального давления (гипертония), не является кардиомиопатией в классическом понимании.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует кардиомиопатию на пять основных форм:
Описание пяти основных видов:
При этом заболевании изменяется структура сердечной мышцы и она все чаще перемежается с соединительной тканью. Это приводит к расширению (в медицине это называется дилатацией) полостей сердца и, таким образом, к увеличению сердца. В начале этого порока сердца он в основном поражает левый желудочек.
Нарушенная сердечная мышца имеет меньшую производительность, ее структура становится тоньше и мягче. В результате:
Когда сердце больше не может перекачивать достаточное количество крови по всему телу, врачи называют это прямой недостаточностью. Если кровь скапливается в венах на обратном потоке к сердцу, это называется обратной недостаточностью.
Симптомы дилатативной кардиомиопатии
Из-за ограниченной насосной способности у больных наблюдаются типичные симптомы сердечной недостаточности:
При обострении заболевания также могут увеличиваться правый желудочек и предсердия (если поражены все четыре полости сердца, врачи называют это глобальной недостаточностью). Тогда могут быть и другие физические жалобы:
Дилатационная кардиомиопатия часто развивается после перенесенного в анамнезе миокардита (воспаления сердечной мышцы). Высокое потребление алкоголя также является основной причиной патологического увеличения сердца. Кроме того, существует ряд других факторов, которые играют роль реже, включая некоторые аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку), дисфункцию щитовидной железы, специальные лекарства (например, химиотерапевтические препараты) и недостаточное питание.
В 50 процентах случаев дилатационная кардиомиопатия передается по наследству, врачи называют это семейной дилатационной кардиомиопатией (сокращенно FDC).
В редких случаях дилатационная кардиомиопатия может развиться и во время беременности. Врачи называют это перинатальной кардиомиопатией.
В этом случае сердечная недостаточность внезапно возникает у матери в период от последних недель беременности до полугода после родов. В отличие от распространенной формы дилатационной кардиомиопатии, перинатальная кардиомиопатия прогрессирует быстро, так что у пострадавшей женщины может развиться тяжелая сердечная недостаточность в течение нескольких дней, что даже делает необходимой пересадку сердца в экстренной ситуации.
Около 80 процентов пациентов выздоравливают от кардиомиопатии, но только 30 процентов пациентов излечиваются, при которых размер и функция левого желудочка возвращаются к норме.
Симптомы, указывающие на перинатальную кардиомиопатию:
При гипертрофической форме кардиомиопатии на сердечной мышце образуется утолщение (увеличение размеров тканей или органов в медицине называется гипертрофией). Обычно возникает в левом желудочке, реже в правом. Когда сердечная мышца утолщена, она больше не может сокращаться, что влияет на способность сердца перекачивать кровь.
В норме сердечная мышца утолщается только тогда, когда человек прилагает много физических усилий (например, занимается интенсивными видами спорта). При гипертрофической кардиомиопатии дело обстоит иначе, где утолщение происходит из-за неправильной организации волокон сердечной мышцы. Примерно у 50 процентов пациентов можно обнаружить генетическую предрасположенность к этому заболеванию сердечной мышцы. Это распространено в некоторых семьях. В них изменены гены, запускающие развитие клеток сердечной мышцы. В результате отдельные мышечные компоненты формируются неправильно, а неправильно выстраиваются и увеличиваются. Некоторые заболевания, большинство из которых являются наследственными, также могут повреждать сердце и вызывать кардиомиопатию, такие как амилоидоз, атаксия Фридриха или синдром Нунана.
Однако сердечная мышца утолщается не в одинаковой степени в каждой точке, а неравномерно. Утолщенная часть стенки сердца более жесткая, чем другие области. Поскольку в стенке сердца накапливаются не только мышечные клетки, но и соединительная ткань, это еще больше ограничивает эластичность левого желудочка. Это приводит к следующим проблемам:
Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать в двух формах:
1. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ХОКМ): это наиболее распространенная форма кардиомиопатии. При этом происходит утолщение мышц в верхней части сердечной перегородки и сужается путь оттока левого желудочка. Из-за сужения (врачи называют это обструкцией) кровь больше не может свободно течь из сердца в аорту.
Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия (HNCM): если утолщение локализуется в другом месте сердца и не уменьшает кровоток, врачи называют это гипертрофической необструктивной кардиомиопатией.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомипатия не причиняет дискомфорта многим больным в течение длительного времени.
Кроме того, иногда они встречаются, иногда нет. Пока не ясно, почему они присутствуют вариативно. В большинстве случаев симптомы отчетливо заметны только в запущенной стадии:
Поскольку у многих больных симптомы отсутствуют в течение длительного времени, болезнь сердца часто остается незамеченной. Это может иметь фатальные последствия: если развиваются нарушения сердечного ритма, повышается риск образования тромбов. Если тромб блокирует кровеносный сосуд, это может спровоцировать сердечный приступ или инсульт.
Сердечные аритмии иногда могут быть настолько серьезными, что сердце резко перестает биться. У молодых людей (до 30 лет), особенно соревнующихся спортсменов, гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти.
Встречается очень редко. В отличие от других форм кардиомиопатии, рестриктивная кардиомиопатия не предполагает увеличения сердца. Орган имеет нормальный или даже меньший размер. Ограниченная (рестриктивная) функция сердца возникает из-за того, что во внутренней стенке желудочка сердца откладывается больше соединительной ткани (врачи называют это фиброзом). В результате стенка сердца напрягается, она больше не может правильно растягиваться во время фазы наполнения кровью и поглощать меньше крови, и, следовательно, сердце перекачивает меньшее количество крови в организм. Нарушенная фаза кровенаполнения также приводит к застою крови в предсердиях.
При рестриктивной кардиомиопатии проявляются типичные симптомы сердечной недостаточности:
Рестриктивная кардиомиопатия часто возникает в результате эндокардита (воспаление оболочки сердца) или миокардита (воспаление сердечной мышцы).
При этом поражается только правый желудочек (отсюда и название правый желудочек). В сердечной мышце клетки сердечной мышцы отмирают и все больше замещаются жиром и соединительной тканью. В результате сердечная мышца становится более жесткой и больше не может сокращаться в достаточной степени. Сердечная стенка правого желудочка истончается, расширяется и ослабевает, в тяжелых случаях может полностью потерять способность функционировать.
Первым тревожным признаком обычно является тахикардия. Это также может вызвать тяжелые сердечные аритмии, которые могут привести к фибрилляции желудочков и внезапной смерти.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является генетической у половины всех пациентов, но она также может быть вызвана другим заболеванием.
Помимо четырех основных форм, существуют и другие заболевания сердечной мышцы, такие как некомпактная кардиомиопатия (НХКМ), генетическое заболевание сердца, при котором развивается заболевание тканей сердечной мышцы и, как следствие, снижается работоспособность сердца, и кардиомиопатия Тако-Цубо.
Синдром разбитого сердца — это форма судорожных проблем с сердцем, которые по ощущениям похожи на сердечный приступ: больные внезапно ощущают чувство стеснения и давящей боли в груди, испытывают одышку, потливость и чувство обморока, страдают от тошноты и страха смерти. Подсчитано, что один процент всех пациентов, госпитализированных с подозрением на сердечный приступ, имеет синдром разбитого сердца.
Однако, в отличие от инфаркта, коронарные артерии пострадавших не блокируются, а свободны. При синдроме разбитого сердца ухудшается способность сердечной мышцы двигаться и насосная способность левого желудочка. Кроме того, изменяется форма левого желудочка: он шарообразный на нижнем конце и суженный на верхнем. Это напоминает японскую ловушку для кальмаров, которая состоит из выпуклого глиняного кувшина и узкого горлышка и называется «Тако-Цубо». Поскольку именно японские исследователи впервые описали синдром разбитого сердца в начале 1990-х годов, они назвали это заболевание сердца «кардиомиопатией Тако-Цубо».
В чем причина этого повреждения сердца, исследования пока четко не проясняют. Поразительно, что синдром разбитого сердца в основном возникает у людей, которые перед инфарктом пережили интенсивную психологическую стрессовую ситуацию, такую как смерть близкого человека, продолжающийся конфликт в партнерстве, финансовая экзистенциальная тревога. Сильный физический стресс, такой как несчастный случай, инфекция или другие стрессовые события для организма, также могут быть спусковым крючком.
В 90 процентах случаев синдром разбитого сердца развивается у женщин после менопаузы, но он встречается и у мужчин. Сильный стресс, так сказать, «разбивает» им сердце. Исследователи подозревают, что гормоны стресса (такие как адреналин, норадреналин, дофамин), которые постоянно высвобождаются во время стрессовой фазы, накапливаются в сердце пострадавших и повреждают орган.
Долгое время считалось, что синдром разбитого сердца сравнительно безвреден, но сегодня мы знаем, что это не так. У некоторых пациентов функция сердца возвращается к норме в течение нескольких недель, но 50 процентов пациентов испытывают осложнения, такие как сердечная аритмия или тромб в первые несколько дней после сердечного приступа. Пять процентов пациентов умирают от кардиомиопатии Тако-Цубо.
Долгосрочный прогноз также менее оптимистичен, чем считалось ранее: исследования показывают, что пациенты, страдающие кардиомиопатией Тако-Цубо, более восприимчивы к другим заболеваниям сердца и мозга, таким как повторная сердечная недостаточность или инсульт.
Кардиомиопатии часто являются серьезными заболеваниями, которые редко поддаются лечению (или излечение обычно возможно только с помощью пересадки сердца). Прогноз с точки зрения продолжительности жизни пациента во многом зависит от типа кардиомиопатии и степени имеющегося поражения сердца.
Например, прогноз при гипертрофической кардиомиопатии часто бывает очень хорошим. В частности, пациенты, страдающие легкой формой, часто даже не имеют симптомов сердечной недостаточности и имеют практически нормальную продолжительность жизни. Даже в случае аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка ожидаемая продолжительность жизни не ограничивается, если сердечные аритмии у больного человека можно контролировать (например, путем имплантации дефибриллятора). Без лечения 70% пациентов умирают в течение первых десяти лет после постановки диагноза.
С другой стороны, в случае дилатационной кардиомиопатии и рестриктивной кардиомиопатии прогноз значительно хуже. Если заболевание протекает на более поздней стадии, от 70 до 90 процентов пациентов умирают в течение первых десяти лет после постановки диагноза.
Выявление и лечение причины кардиомиопатии (причинно-следственная терапия) является основной целью медицинских работников. Если, например, аутоиммунное заболевание или воспаление является причиной сердечных заболеваний, они часто могут быть подавлены лекарствами.
Однако в большинстве случаев причины не могут быть определены (врачи называют это идиопатическим заболеванием) или не поддаются лечению. Некоторые формы, такие как дилатационная кардиомиопатия, неизлечимы. В этом случае целью лечения является облегчение или устранение симптомов, возникающих при заболеваниях сердечной мышцы, и предотвращение прогрессирования кардиомиопатии и возможных осложнений. В этом случае врачи говорят о симптоматической терапии. Могут быть использованы следующие методы лечения:
В зависимости от степени тяжести кардиомиопатии также может проводиться терапия (например, с помощью катетерных процедур), при которой утолщенная ткань сердечной мышцы облитерируется, или может потребоваться хирургическое вмешательство, при котором врачи используют дефибриллятор. Последнее целесообразно, если нарушения сердечного ритма выражены и есть риск внезапной сердечной смерти. Однако, если сердце уже серьезно повреждено и больше не может быть достаточно эффективно вылечено другими методами лечения, необходима пересадка сердца.
Кроме того, больным - после консультации со своим врачом - следует обратить внимание на регулярные умеренные физические нагрузки, такие как ежедневная прогулка в умеренном темпе. Это способствует кровообращению и укрепляет сердечную мышцу. Тем не менее, пациентам следует избегать тяжелых физических нагрузок любой ценой.
Типичные общие симптомы кардиомиопатии включают:
Они возникают из-за того, что мышцы и органы меньше снабжаются богатой кислородом кровью из-за ограниченной насосной функции сердца.
Кроме того, кардиомиопатия может вызывать следующие симптомы:
Симптомы варьируются в зависимости от типа и тяжести кардиомиопатии, а также от пациента к пациенту. У некоторых больных симптомы настолько слабые, что они их почти не замечают. Тем не менее, существует риск возникновения нарушений сердечного ритма. Как правило, как только появляются типичные симптомы сердечной недостаточности, больным обязательно следует обратиться к врачу для их уточнения. Ведь чем раньше будет выявлено и пролечено заболевание, тем больше шансов на успешный курс терапии.
В начале осмотра врач (терапевт или кардиолог) расспрашивает об истории болезни пациента (анамнезе). Как давно у него жалобы и как именно они проявляются? В каких ситуациях они возникают (например, только при физических нагрузках или также в состоянии покоя?)?
Кроме того, врач спрашивает, есть ли в семье пациента в анамнезе болезни сердца. Это особенно важно при кардиомиопатиях, так как заболевания сердечной мышцы часто являются наследственными. Если родственники уже страдали кардиомиопатией, пациент также подвержен повышенному риску ее развития. В настоящее время доступны генетические тесты для некоторых кардиомиопатий.
Затем следует физикальное обследование, во время которого врач сначала прослушивает сердце и легкие на предмет аномальных шумов. Если, например, наблюдается скопление жидкости в легких, могут быть слышны дребезжащие, влажно звучащие звуки.
Используются следующие методы диагностики:
Другие диагностические процедуры включают катетеризацию сердца, при которой врач проталкивает тонкую трубку над паховой артерией и крупными кровеносными сосудами по направлению к сердцу и может проверить условия давления в сосудах сердца. Он также может взять небольшой образец ткани (биопсия). Затем это исследуется под микроскопом. Это позволяет врачу определить, изменилась ли и как изменилась структура ткани сердечной мышцы
Источники: