Кардиомиопатия

Как развивается кардиомиопатия и как ее лечат врачи.

Определение: Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия означает: заболевание сердечной мышцы. В медицине он используется как общий термин для различных сердечных заболеваний, при которых повреждается сердечная мышца.
Сердечная мышца (на техническом языке миокард) – это самая большая часть сердечной стенки, которая окружает сердце. Его работа заключается в перекачивании крови из предсердий в желудочки и, в конечном итоге, в аорту. Оттуда кровь распространяется по всему организму.

При всех формах кардиомиопатии структура сердечной мышцы прогрессивно изменяется, ограничивая ее работоспособность. Например, если сердечная мышца утолщается, она больше не может сокращаться должным образом, и в желудочек поступает меньшее количество крови. В результате сердце также перекачивает меньше крови в кровообращение организма. Кардиомиопатии могут быть врожденными или развиваться в течение жизни, даже в результате другого заболевания.

Формы кардиомиопатии

Согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, кардиомиопатии классифицируются на первичные и вторичные заболевания сердечной мышцы:

Первичные и вторичные кардиомиопатии:
Врачи называют первичную кардиомиопатию заболеванием сердечной мышцы, которое возникает непосредственно на сердечной мышце и ограничивается ею. Она может присутствовать с рождения или возникать в более позднем возрасте.
Вторичная кардиомиопатия, напротив, развивается в результате других заболеваний:

  • Аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
  • Заболевания, изменяющие соединительную ткань (например, склеродермия)
  • Заболевания, нарушающие обмен веществ (например, сахарный диабет, гипертиреоз) или заболевания, при которых вредные вещества накапливаются в сердце.
  • Кроме того, она также может быть вызвана действием медикаментов, тяжелых металлов или наркотиков. Лечение рака (например, химиотерапия или лучевая терапия) также может привести к кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия
Термин «ишемический» означает плохой кровоток. «Ишемическая кардиомиопатия» — это кардиомиопатия, вызванная нарушением кровообращения сердца. Плохое кровообращение может быть вызвано, например, сужением коронарной артерии. Это происходит, например, при ишемической болезни сердца.

Однако, поскольку кардиомиопатии, согласно Американской кардиологической ассоциации, определяются как заболевания сердечной мышцы, при которых сердечная мышца не была непосредственно повреждена другим сердечно-сосудистым заболеванием, таким как ишемическая болезнь сердца, высокое кровяное давление или заболевание сердечных клапанов, термин «ишемическая кардиомиопатия», строго говоря, некорректен. По этой причине так называемая гипертоническая кардиомиопатия, которая возникает в результате повышенного артериального давления (гипертония), не является кардиомиопатией в классическом понимании.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует кардиомиопатию на пять основных форм:

  • Дилатационная кардиомиопатия (расширение полостей сердца)
  • Гипертрофическая кардиомиопатия (утолщение сердечной мышцы)
  • Рестриктивная кардиомиопатия
  • Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
  • Неклассифицируемая кардиомиопатия

Описание пяти основных видов:

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

При этом заболевании изменяется структура сердечной мышцы и она все чаще перемежается с соединительной тканью. Это приводит к расширению (в медицине это называется дилатацией) полостей сердца и, таким образом, к увеличению сердца. В начале этого порока сердца он в основном поражает левый желудочек.
Нарушенная сердечная мышца имеет меньшую производительность, ее структура становится тоньше и мягче. В результате:

  • Сердце теряет эластичность, что в свою очередь приводит к уменьшению кровенаполнения полостей сердца
  • Сердце имеет ограниченную насосную функцию и больше не транспортирует достаточное количество крови к главной артерии (аорте) и, таким образом, к кровообращению организма
  • Так как кровоток в организме нарушается, кровь скапливается в венах.

Когда сердце больше не может перекачивать достаточное количество крови по всему телу, врачи называют это прямой недостаточностью. Если кровь скапливается в венах на обратном потоке к сердцу, это называется обратной недостаточностью.

Симптомы дилатативной кардиомиопатии
Из-за ограниченной насосной способности у больных наблюдаются типичные симптомы сердечной недостаточности:

  • Ограниченная производительность
  • Одышка (одышка) при физической нагрузке (в запущенных стадиях может возникать и во время отдыха)
  • Скопление жидкости в легких (отек легких), что иногда заметно по дребезжащим звукам при дыхании
  • чувство стеснения в области грудной клетки (врачи называют это стенокардией, пациенты воспринимают его в первую очередь как стеснение сердца), которое возникает в основном при тяжелых физических или умственных нагрузках
  • Сердечные аритмии возникают из-за того, что измененная структура сердечной мышцы также нарушает передачу стимулов к сердцу.

При обострении заболевания также могут увеличиваться правый желудочек и предсердия (если поражены все четыре полости сердца, врачи называют это глобальной недостаточностью). Тогда могут быть и другие физические жалобы:

  • Задержка жидкости в других областях тела (особенно в ногах, лодыжках и органах брюшной полости)
  • застой крови, который заметен, например, по выпячиванию яремных вен
  • Нарушение кровотока также может способствовать образованию тромбов. Если они попадают в другие органы через кровоток, они могут заблокировать там кровеносный сосуд и спровоцировать сердечный приступ.

Дилатационная кардиомиопатия часто развивается после перенесенного в анамнезе миокардита (воспаления сердечной мышцы). Высокое потребление алкоголя также является основной причиной патологического увеличения сердца. Кроме того, существует ряд других факторов, которые играют роль реже, включая некоторые аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку), дисфункцию щитовидной железы, специальные лекарства (например, химиотерапевтические препараты) и недостаточное питание.

В 50 процентах случаев дилатационная кардиомиопатия передается по наследству, врачи называют это семейной дилатационной кардиомиопатией (сокращенно FDC).

Перинатальная кардиомиопатия (ППКМ)

В редких случаях дилатационная кардиомиопатия может развиться и во время беременности. Врачи называют это перинатальной кардиомиопатией.

В этом случае сердечная недостаточность внезапно возникает у матери в период от последних недель беременности до полугода после родов. В отличие от распространенной формы дилатационной кардиомиопатии, перинатальная кардиомиопатия прогрессирует быстро, так что у пострадавшей женщины может развиться тяжелая сердечная недостаточность в течение нескольких дней, что даже делает необходимой пересадку сердца в экстренной ситуации.
Около 80 процентов пациентов выздоравливают от кардиомиопатии, но только 30 процентов пациентов излечиваются, при которых размер и функция левого желудочка возвращаются к норме.

Симптомы, указывающие на перинатальную кардиомиопатию:

  • Одышка
  • Кашель
  • Отеки ног
  • Утомление

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

При гипертрофической форме кардиомиопатии на сердечной мышце образуется утолщение (увеличение размеров тканей или органов в медицине называется гипертрофией). Обычно возникает в левом желудочке, реже в правом. Когда сердечная мышца утолщена, она больше не может сокращаться, что влияет на способность сердца перекачивать кровь.

В норме сердечная мышца утолщается только тогда, когда человек прилагает много физических усилий (например, занимается интенсивными видами спорта). При гипертрофической кардиомиопатии дело обстоит иначе, где утолщение происходит из-за неправильной организации волокон сердечной мышцы. Примерно у 50 процентов пациентов можно обнаружить генетическую предрасположенность к этому заболеванию сердечной мышцы. Это распространено в некоторых семьях. В них изменены гены, запускающие развитие клеток сердечной мышцы. В результате отдельные мышечные компоненты формируются неправильно, а неправильно выстраиваются и увеличиваются. Некоторые заболевания, большинство из которых являются наследственными, также могут повреждать сердце и вызывать кардиомиопатию, такие как амилоидоз, атаксия Фридриха или синдром Нунана.

Однако сердечная мышца утолщается не в одинаковой степени в каждой точке, а неравномерно. Утолщенная часть стенки сердца более жесткая, чем другие области. Поскольку в стенке сердца накапливаются не только мышечные клетки, но и соединительная ткань, это еще больше ограничивает эластичность левого желудочка. Это приводит к следующим проблемам:

  • Поскольку утолщенная стенка сердца менее эластична, она уже не может полноценно расширяться и поглощать меньше крови во время фазы кровенаполнения (диастолы)
  • Сердечная мышца уже не может напрягаться достаточно сильно, что ухудшает насосную функцию сердца
  • Утолщенная стенка сердца плохо снабжается кровью

Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать в двух формах:

1. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ХОКМ): это наиболее распространенная форма кардиомиопатии. При этом происходит утолщение мышц в верхней части сердечной перегородки и сужается путь оттока левого желудочка. Из-за сужения (врачи называют это обструкцией) кровь больше не может свободно течь из сердца в аорту.

Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия (HNCM): если утолщение локализуется в другом месте сердца и не уменьшает кровоток, врачи называют это гипертрофической необструктивной кардиомиопатией.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии Гипертрофическая кардиомипатия не причиняет дискомфорта многим больным в течение длительного времени.
Кроме того, иногда они встречаются, иногда нет. Пока не ясно, почему они присутствуют вариативно. В большинстве случаев симптомы отчетливо заметны только в запущенной стадии:

  • Снижение работоспособности, утомляемость
  • Чувство стеснения и боли в груди (стенокардия)
  • Одышка при физических нагрузках (в запущенных стадиях может возникать также в покое и ночью)
  • Головокружение, которое также может привести к кратковременной потере сознания
  • Задержка жидкости (отеки), особенно в легких и ногах
  • Сердечные аритмии: могут возникать сильные сердцебиения, также может спотыкаться сердце и развиваться сердечные аритмии. Если сердце на короткое время полностью сбилось с ритма, может наступить обморок.

Поскольку у многих больных симптомы отсутствуют в течение длительного времени, болезнь сердца часто остается незамеченной. Это может иметь фатальные последствия: если развиваются нарушения сердечного ритма, повышается риск образования тромбов. Если тромб блокирует кровеносный сосуд, это может спровоцировать сердечный приступ или инсульт.

Сердечные аритмии иногда могут быть настолько серьезными, что сердце резко перестает биться. У молодых людей (до 30 лет), особенно соревнующихся спортсменов, гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ)

Встречается очень редко. В отличие от других форм кардиомиопатии, рестриктивная кардиомиопатия не предполагает увеличения сердца. Орган имеет нормальный или даже меньший размер. Ограниченная (рестриктивная) функция сердца возникает из-за того, что во внутренней стенке желудочка сердца откладывается больше соединительной ткани (врачи называют это фиброзом). В результате стенка сердца напрягается, она больше не может правильно растягиваться во время фазы наполнения кровью и поглощать меньше крови, и, следовательно, сердце перекачивает меньшее количество крови в организм. Нарушенная фаза кровенаполнения также приводит к застою крови в предсердиях.

При рестриктивной кардиомиопатии проявляются типичные симптомы сердечной недостаточности:

  • Снижение производительности
  • Одышка при физической нагрузке
  • Скопление жидкости в тканях и органах
  • Застой крови, который в основном наблюдается в яремной вене
  • Учащенное сердцебиение (тахикардия)

Рестриктивная кардиомиопатия часто возникает в результате эндокардита (воспаление оболочки сердца) или миокардита (воспаление сердечной мышцы).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

При этом поражается только правый желудочек (отсюда и название правый желудочек). В сердечной мышце клетки сердечной мышцы отмирают и все больше замещаются жиром и соединительной тканью. В результате сердечная мышца становится более жесткой и больше не может сокращаться в достаточной степени. Сердечная стенка правого желудочка истончается, расширяется и ослабевает, в тяжелых случаях может полностью потерять способность функционировать.

Первым тревожным признаком обычно является тахикардия. Это также может вызвать тяжелые сердечные аритмии, которые могут привести к фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является генетической у половины всех пациентов, но она также может быть вызвана другим заболеванием.

Другие кардиомиопатии

Помимо четырех основных форм, существуют и другие заболевания сердечной мышцы, такие как некомпактная кардиомиопатия (НХКМ), генетическое заболевание сердца, при котором развивается заболевание тканей сердечной мышцы и, как следствие, снижается работоспособность сердца, и кардиомиопатия Тако-Цубо.

Стрессовая кардиомиопатия (также называемая кардиомиопатией Тако-Цубо или синдромом разбитого сердца)

Синдром разбитого сердца — это форма судорожных проблем с сердцем, которые по ощущениям похожи на сердечный приступ: больные внезапно ощущают чувство стеснения и давящей боли в груди, испытывают одышку, потливость и чувство обморока, страдают от тошноты и страха смерти. Подсчитано, что один процент всех пациентов, госпитализированных с подозрением на сердечный приступ, имеет синдром разбитого сердца.

Однако, в отличие от инфаркта, коронарные артерии пострадавших не блокируются, а свободны. При синдроме разбитого сердца ухудшается способность сердечной мышцы двигаться и насосная способность левого желудочка. Кроме того, изменяется форма левого желудочка: он шарообразный на нижнем конце и суженный на верхнем. Это напоминает японскую ловушку для кальмаров, которая состоит из выпуклого глиняного кувшина и узкого горлышка и называется «Тако-Цубо». Поскольку именно японские исследователи впервые описали синдром разбитого сердца в начале 1990-х годов, они назвали это заболевание сердца «кардиомиопатией Тако-Цубо».

В чем причина этого повреждения сердца, исследования пока четко не проясняют. Поразительно, что синдром разбитого сердца в основном возникает у людей, которые перед инфарктом пережили интенсивную психологическую стрессовую ситуацию, такую как смерть близкого человека, продолжающийся конфликт в партнерстве, финансовая экзистенциальная тревога. Сильный физический стресс, такой как несчастный случай, инфекция или другие стрессовые события для организма, также могут быть спусковым крючком.

В 90 процентах случаев синдром разбитого сердца развивается у женщин после менопаузы, но он встречается и у мужчин. Сильный стресс, так сказать, «разбивает» им сердце. Исследователи подозревают, что гормоны стресса (такие как адреналин, норадреналин, дофамин), которые постоянно высвобождаются во время стрессовой фазы, накапливаются в сердце пострадавших и повреждают орган.

Долгое время считалось, что синдром разбитого сердца сравнительно безвреден, но сегодня мы знаем, что это не так. У некоторых пациентов функция сердца возвращается к норме в течение нескольких недель, но 50 процентов пациентов испытывают осложнения, такие как сердечная аритмия или тромб в первые несколько дней после сердечного приступа. Пять процентов пациентов умирают от кардиомиопатии Тако-Цубо.
Долгосрочный прогноз также менее оптимистичен, чем считалось ранее: исследования показывают, что пациенты, страдающие кардиомиопатией Тако-Цубо, более восприимчивы к другим заболеваниям сердца и мозга, таким как повторная сердечная недостаточность или инсульт.

Кардиомиопатия: продолжительность жизни

Кардиомиопатии часто являются серьезными заболеваниями, которые редко поддаются лечению (или излечение обычно возможно только с помощью пересадки сердца). Прогноз с точки зрения продолжительности жизни пациента во многом зависит от типа кардиомиопатии и степени имеющегося поражения сердца.

Например, прогноз при гипертрофической кардиомиопатии часто бывает очень хорошим. В частности, пациенты, страдающие легкой формой, часто даже не имеют симптомов сердечной недостаточности и имеют практически нормальную продолжительность жизни. Даже в случае аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка ожидаемая продолжительность жизни не ограничивается, если сердечные аритмии у больного человека можно контролировать (например, путем имплантации дефибриллятора). Без лечения 70% пациентов умирают в течение первых десяти лет после постановки диагноза.

С другой стороны, в случае дилатационной кардиомиопатии и рестриктивной кардиомиопатии прогноз значительно хуже. Если заболевание протекает на более поздней стадии, от 70 до 90 процентов пациентов умирают в течение первых десяти лет после постановки диагноза.

Кардиомиопатия: терапия

Выявление и лечение причины кардиомиопатии (причинно-следственная терапия) является основной целью медицинских работников. Если, например, аутоиммунное заболевание или воспаление является причиной сердечных заболеваний, они часто могут быть подавлены лекарствами.

Однако в большинстве случаев причины не могут быть определены (врачи называют это идиопатическим заболеванием) или не поддаются лечению. Некоторые формы, такие как дилатационная кардиомиопатия, неизлечимы. В этом случае целью лечения является облегчение или устранение симптомов, возникающих при заболеваниях сердечной мышцы, и предотвращение прогрессирования кардиомиопатии и возможных осложнений. В этом случае врачи говорят о симптоматической терапии. Могут быть использованы следующие методы лечения:

  • Симптомы сердечной недостаточности можно облегчить с помощью таких лекарств, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ или нитроглицерин, которые расширяют кровеносные сосуды и, таким образом, снижают кровяное давление и разгружают сердце.
  • Диуретики обеспечивают вымывание из тканей имеющихся скоплений жидкости.
  • Антиаритмии могут помочь против сердечной аритмии.
  • Образование тромбов можно предотвратить, принимая антикоагулянты.

В зависимости от степени тяжести кардиомиопатии также может проводиться терапия (например, с помощью катетерных процедур), при которой утолщенная ткань сердечной мышцы облитерируется, или может потребоваться хирургическое вмешательство, при котором врачи используют дефибриллятор. Последнее целесообразно, если нарушения сердечного ритма выражены и есть риск внезапной сердечной смерти. Однако, если сердце уже серьезно повреждено и больше не может быть достаточно эффективно вылечено другими методами лечения, необходима пересадка сердца.

Кроме того, больным - после консультации со своим врачом - следует обратить внимание на регулярные умеренные физические нагрузки, такие как ежедневная прогулка в умеренном темпе. Это способствует кровообращению и укрепляет сердечную мышцу. Тем не менее, пациентам следует избегать тяжелых физических нагрузок любой ценой.

Кардиомиопатия: симптомы

Типичные общие симптомы кардиомиопатии включают:

  • Снижение физической работоспособности
  • Чувство слабости
  • Утомление

Они возникают из-за того, что мышцы и органы меньше снабжаются богатой кислородом кровью из-за ограниченной насосной функции сердца.
Кроме того, кардиомиопатия может вызывать следующие симптомы:

  • Одышка: возникает, когда сердечная мышца перестает получать достаточное количество крови, богатой кислородом. Особенно это заметно при физических или умственных нагрузках, когда сердце перекачивает быстрее. Если в легких наблюдается задержка воды (отек), это еще больше затрудняет дыхание.
  • Скопление жидкости (отеки) в организме: из-за отставания крови повышается кровяное давление в сосудах и вода вытесняется из крови. Жидкость скапливается в основном в легких, ногах, лодыжках, руках и брюшной полости.
  • Стеснение и боль в области грудной клетки: при недостатке кислорода в сердечной мышце возникает чувство стянутости (чувство стянутости) и боль в области груди.
  • Сердечная аритмия: повреждение сердечной мышцы может нарушить электрическую проводимость сердца и привести к сердечной аритмии. На поздних стадиях они могут вызвать коллапс кровообращения или даже внезапную сердечную смерть.
  • Обморок: Если сердце полностью сбивается с ритма в течение короткого периода времени, пострадавший может страдать от внезапного обморока (обморока).
  • Инфаркт: Из-за нарушения кровотока и сердечной аритмии быстрее могут образовываться тромбы, которые в тяжелых случаях могут стать причиной инфаркта или инсульта.

Симптомы варьируются в зависимости от типа и тяжести кардиомиопатии, а также от пациента к пациенту. У некоторых больных симптомы настолько слабые, что они их почти не замечают. Тем не менее, существует риск возникновения нарушений сердечного ритма. Как правило, как только появляются типичные симптомы сердечной недостаточности, больным обязательно следует обратиться к врачу для их уточнения. Ведь чем раньше будет выявлено и пролечено заболевание, тем больше шансов на успешный курс терапии.

Кардиомиопатия: диагностика

В начале осмотра врач (терапевт или кардиолог) расспрашивает об истории болезни пациента (анамнезе). Как давно у него жалобы и как именно они проявляются? В каких ситуациях они возникают (например, только при физических нагрузках или также в состоянии покоя?)?

Кроме того, врач спрашивает, есть ли в семье пациента в анамнезе болезни сердца. Это особенно важно при кардиомиопатиях, так как заболевания сердечной мышцы часто являются наследственными. Если родственники уже страдали кардиомиопатией, пациент также подвержен повышенному риску ее развития. В настоящее время доступны генетические тесты для некоторых кардиомиопатий.

Затем следует физикальное обследование, во время которого врач сначала прослушивает сердце и легкие на предмет аномальных шумов. Если, например, наблюдается скопление жидкости в легких, могут быть слышны дребезжащие, влажно звучащие звуки.

Используются следующие методы диагностики:

  • Важным этапом диагностики является эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). Это позволяет врачу оценить подвижность и толщину сердечной мышцы, а также увидеть, не расширены ли полости сердца, не истончены ли стенки сердца и не ограничена ли функция камер сердца. Во время обследования также можно измерить количество крови, перекачиваемой из левого желудочка в кровеносную систему.
  • Все детали сердца можно визуализировать с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) может быть использована для измерения активности сердечной мышцы и выявления аритмий (нарушений сердечного ритма).

Другие диагностические процедуры включают катетеризацию сердца, при которой врач проталкивает тонкую трубку над паховой артерией и крупными кровеносными сосудами по направлению к сердцу и может проверить условия давления в сосудах сердца. Он также может взять небольшой образец ткани (биопсия). Затем это исследуется под микроскопом. Это позволяет врачу определить, изменилась ли и как изменилась структура ткани сердечной мышцы

 Источники:

  • Руководство: Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии (Немецкое общество кардиологов – исследования сердца и кровообращения): Состояние: 2015
  • Герольд Г.: Внутренняя медицина; Де Грюйтер; 2019
  • Онлайн-информация Профессиональная ассоциация немецких терапевтов: www.internisten-im-netz.de; Дата обращения: 19.01.2023
  • Онлайн-информация Немецкий центр сердечно-сосудистых исследований: dzhk.de; Дата обращения: 19.01.2023
  • Онлайн-информация Федеральная ассоциация кардиологов, занимающихся частной практикой: www.bnk.de; Дата обращения: 19.01.2023
  • Онлайн информация DocCheck Flexikon: flexikon.doccheck.com; Дата обращения: 19.01.2023
  • Онлайн-информация Amboss GmbH: www.amboss.com; Дата обращения: 20.01.2023
Голосов: 15

ОСТАЛИСЬ ВОПРОСЫ?
Если у Вас есть вопросы, наши специалисты
ответят Вам бесплатно на все интересующие
вопросы. Нажмите на кнопку ниже,
и задайте Ваш вопрос.
Задать вопрос специалисту