Васкулит

Васкулит имеет разные проявления. Она может быть ограничена одной частью тела (церебральный васкулит, например, поражает только сосуды спинного и головного мозга). Однако он также может поражать кровеносные сосуды, которые снабжают органы в разных частях тела. В последнем случае специалисты говорят о систематическом васкулите. Если поражается только кожа, но не внутренние органы, это кожный васкулит или лейкоцитокластический васкулит. Если причина неизвестна (что обычно и происходит), врачи называют эту форму заболевания первичным васкулитом, вторичный васкулит может быть прослежен до других заболеваний, таких как ревматизм, вирусный гепатит, опухоли или СПИД.

Васкулит может развиваться в мелких, средних и крупных артериях, а также в венах и капиллярах, т.е. в тончайших кровеносных сосудах, и может повреждать их полностью или частично. Часто встречаются смешанные формы или проявления, выходящие за рамки нормы, которые не могут быть точно классифицированы с медицинской точки зрения.

Поскольку все тело человека пронизано кровеносными сосудами, и они снабжают все органы и структуры тела, васкулит также может разрушать все органы, ткани и структуры тела и вызывать самые разнообразные симптомы. В целом его можно разделить на следующие формы:

Воспаление крупных кровеносных сосудов

• Болезнь Бехчета: поражает мелкие и крупные артерии и/или вены. Обычно она проявляется в язвах во рту и на половых органах.
• Гигантоклеточный артериит: наиболее распространенная форма васкулита, также называемая височным артериитом, краниальным артериитом или болезнью Хортона. Он поражает почти исключительно пожилых людей (в среднем около 70 лет) и больше женщин, чем мужчин. Особенно поражается височная артерия (височная артерия), которая вначале становится заметной как пронзительная височная головная боль. Лихорадка, усталость, мышечные боли и другие неспецифические симптомы также могут сопровождать эту форму васкулита. Примерно у половины больных сосудистое воспаление распространяется на глаз через несколько дней, что может привести к слепоте. Поскольку гигантоклеточный артериит может быстро распространиться на кровеносные сосуды головного мозга и, таким образом, спровоцировать инсульт, он считается чрезвычайным состоянием.
• Артериит Такаясу: Также известное как синдром дуги аорты или болезнь без пульса, это заболевание в основном поражает женщин в возрасте от 20 до 30 лет, но, как правило, встречается довольно редко. В основном он повреждает крупные артерии, которые ответвляются от аорты, главной артерии. Опухоли (гранулемы) растут на стенках сосудов, сужая сосуды. Это вызывает повышение кровяного давления и может вызвать выпячивание (аневризмы), что, в свою очередь, может спровоцировать смертельный сердечный или мозговой приступ. Первоначально больные замечают только общие симптомы, такие как лихорадка, ломота в теле, потеря веса или ночная потливость. Позже, в зависимости от пораженного сосуда, возникают нарушения кровообращения головного мозга, сердца или рук, когда пульс уже не прощупывается. Кроме того, возникает головокружение и обморок при физической нагрузке и боль при поднятии тяжестей.
• Ревматическая полимиалгия: При этом типе васкулита, также известном в просторечии как полимиалгия, плечевые и тазовые мышцы больных (обычно старше 65 лет) болезненно воспаляются. Это ревматическое заболевание сравнительно широко распространено: по оценкам, от 16 000 до 40 000 человек страдают от него ежегодно, причем женщины страдают в три раза чаще, чем мужчины. Ревматическая полимиалгия характеризуется скованностью и неподвижностью по утрам. Боль обычно стихает в течение дня.

Воспаление средних кровеносных сосудов

• Узелковый панартериит: очень редкая форма воспаления сосудов, которая поражает в три раза больше мужчин, чем женщин. Он оседает в основном во внутренних органах (например, желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе), предплечьях и икрах, типичными для которых являются небольшие, выстроенные узелки в кровеносных сосудах, которые делают их более узкими, вплоть до окклюзии (тромбоза). Части тела, снабжаемые пораженными кровеносными сосудами (часто пальцы ног, пальцы), плохо снабжаются и даже могут полностью погибнуть. Это можно распознать по обесцвеченной коже от синего до черного. Повреждаются нервы, в том числе покалывание и онемение.
• Синдром Кавасаки: Эта форма васкулита, также известная как синдром слизисто-кожных лимфатических узлов или MCLS, поражает почти исключительно детей в возрасте до пяти лет. Помимо средних и мелких артерий, воспаляются и органы по всему телу. Вначале симптомы похожи на симптомы скарлатины или кори. У детей появляется сыпь на туловище, высокая температура, покрытый язык и утолщенные лимфатические узлы. Часто ладони и подошвы ног красные и опухшие. Если он поражает сосуды сердца, это может привести к летальному исходу.

Воспаление мелких кровеносных сосудов

• Гранулематоз Вегенера с полиангиитом (болезнь Вегенера):При этой форме сосудистого заболевания в дыхательных путях развиваются небольшие опухоли. Это проявляется в инфекциях носовых пазух, боли в ухе с потерей слуха, а также плохом заживлении ран и кровавом насморке. В ходе заболевания этот тип васкулита распространяется на легкие, почки и кожу и приводит к летальному исходу, если его не лечить.
• Васкулит Чарджа-Стросса: Синдром Чарджа-Стросса встречается очень редко и развивается в результате имеющейся астмы. Обычно он поражает кожу и легкие людей старше 40 лет, в мелких кровеносных сосудах образуются узелки и происходит кровотечение. Типичны сенсорные нарушения в руках и ногах.
• Микроскопический полиангиит: Легкие и почки в основном поражаются этой редкой формой васкулита. Раньше это был подтип узелкового полиартериита, но сегодня это самостоятельное заболевание. Симптомы схожи с симптомами болезни Вегенера.
• Васкулит иммунного комплекса: развивается, когда иммунные комплексы откладываются на стенках кровеносных сосудов. Специалисты также говорят о васкулите гиперчувствительности или васкулите аллергии. Особой формой является Пурпура Шенлейна-Еноха.
• Пурпура Шенлейна-Хеноха: наиболее распространенный васкулит у детей в Европе. Она вполне безвредна и возникает с перебоями. Он назван в честь точечного кровотечения (пурпуры), которое обычно появляется на ступнях и ногах. В то же время маленькие пациенты часто страдают от болей в животе, тошноты, лихорадки и болей в суставах. В большинстве случаев этот васкулит излечивается сам по себе

В зависимости от того, какие органы поражены, какой это тип васкулита и насколько он протекает, прогноз лучше или хуже. Воспаление сосудов часто является серьезным заболеванием. Если васкулит не лечить или обнаружить слишком поздно, он может привести к летальному исходу. Однако в то же время усовершенствовались как средства диагностики, так и лечения, так что болезнь обычно можно выявлять и лечить на ранней стадии. Часто васкулит можно хотя бы отсрочить или даже остановить. С 1950-х годов уровень смертности среди пострадавших резко снизился, и через десять лет после постановки диагноза более 90 процентов пациентов все еще живы.

Симптомы васкулита варьируются в зависимости от того, насколько серьезны и какие кровеносные сосуды или органы повреждены. Например, васкулит можно увидеть в следующих местах:

• Кожа: Это сыпь с пурпурно-синеватыми кровоизлияниями или пятнами. Узелки, крапивница и язвы на голенях также могут возникать при васкулите.
• Мозг: Больные иногда находятся в замешательстве, и риск инсульта также увеличивается при некоторых формах васкулита.
• Глаза: В зависимости от пораженной системы могут возникнуть проблемы со зрением или воспаление. Если васкулит распространяется на сосуды глаз, есть риск слепоты в худшем случае.
• Почки: образование узелков может вызвать высокое кровяное давление, отек (задержку воды) и общую дисфункцию почек.
• Суставы: Боль и отек могут указывать на воспаление сосудов.
• Желудочно-кишечный тракт: Васкулиту могут сопровождаться диарея, тошнота и рвота, а также боль в животе или кровь в стуле.
• Нервная система: Если конечности недопитаны из-за повреждения кровеносных сосудов, руки и ноги могут покалывать и чувствовать онемение.

Кроме того, васкулит часто сопровождается неспецифическими симптомами, такими как усталость, мышечная боль, лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Обычно они возникают в начале заболевания.

Воспаление сосудов встречается редко и, соответственно, врачи часто не распознают его по первым симптомам. Тот факт, что симптомы васкулита могут меняться, затягиваться надолго или снова исчезать за это время, не облегчает диагностику. Поэтому важно, чтобы врач сначала подробно побеседовал с пациентом (в анамнезе), чтобы выяснить, какие симптомы заметил пострадавший, насколько они выражены и присутствуют ли другие известные заболевания (например, ревматизм).

При подозрении на васкулит врач осматривает органы, которые могут быть поражены на предмет воспаления. Если подозрение в дальнейшем подтвердится, в распоряжении врача будут различные диагностические процедуры, в том числе:

• Анализ крови: В случае васкулита показатели крови могут предоставить информацию о наличии антител (ANA, ANCA), типичных для определенных типов васкулита, и о том, есть ли инфекции, которые могли вызвать васкулит.
• Анализ мочи: врач или лаборатория исследуют образец на наличие красных кровяных телец и белка. Результат дает информацию о том, поражены ли почки.
• Биопсия: Для подтверждения диагноза врач может взять образец ткани из пораженного органа и исследовать его на наличие признаков васкулита.
• Методы визуализации: Компьютерная томография (КТ), рентген или магнитно-резонансная терапия (МРТ) могут быть использованы для обнаружения изменений в кровеносных сосудах и обследования внутренних органов.

В большинстве случаев причины васкулита неизвестны, иногда это вирусы, иногда лекарственные препараты или токсины (яды). Рак или другое воспалительное заболевание также может привести к васкулиту. Специалисты подозревают, что воспаление возникает, когда иммунная система ошибочно принимает кровеносный сосуд или его часть за инородное тело и атакует его. В результате иммунной реакции сосуд может быть поврежден, закупорен или сужен и больше не снабжать должным образом окружающие ткани и органы.

Васкулит может прогрессировать очень по-разному, симптомы могут быть разными. Именно поэтому не существует стандартного лечения. Врач всегда адаптирует их к конкретному пациенту и, например, назначает лекарства для лечения инфекции. Цель всегда состоит в том, чтобы не допустить дальнейшего повреждения собственных клеток собственными защитными механизмами организма.

Васкулит часто неизлечим, но его можно хорошо лечить, даже если лечение васкулита иногда довольно агрессивное.

Почти всегда врач назначает кортизон для уменьшения воспаления и/или препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты). При поражении жизненно важных органов пациенту, как правило, требуется лечение в стационаре. Только легкий васкулит, при котором поражается только кожа, может излечиться самостоятельно и только под наблюдением врача.

Васкулит: что можно сделать самому

То, что может сделать каждый больной, чтобы держать васкулит под контролем, также зависит от его формы и тяжести. В любом случае он должен заботиться о пораженных участках тела, например, в случае гранулематоза Вегенера, защищая слизистые оболочки носа мазями с антибиотиками и солевым назальным спреем от повторного проникновения микробов.

Пациенты, у которых поражены почки или которым приходится принимать определенные лекарства в течение длительного времени, должны обратить внимание на свой рацион в случае васкулита и, например, придерживаться диеты с низким содержанием калия и белка, а также регулярно проверять, не накопилась ли вода.

Поскольку васкулит является серьезным психологическим бременем для многих пациентов, также важно поговорить о своих переживаниях и страхах с другими больными (например, в группе самопомощи) или со специалистом. Некоторые больные также считают, что методы релаксации, такие как аутогенная тренировка, помогают лучше справляться с васкулитом в повседневной жизни.