Лобно-височная деменция

При лобно-височной деменции врачи различают три подтипа, которые они обычно группируют вместе под термином «ЛВД»:

• Лобно-височная деменция (ЛВД): Эта форма деменции фокусируется на измененном поведении (отсюда и «поведенческий вариант»)
• Семантическая деменция («семантика» = значение слов): больные теряют знания о значении слов. Позже они также больше не узнают лица, которые на самом деле им близко знакомы.
• Прогрессирующая небеглая афазия («прогредиент» = прогрессирующий, «афазия» = потеря речи и понимания): здесь бросаются в глаза речевые расстройства, при которых, например, больные уже не могут составлять более длинные сложные предложения (аграмматизм). Кроме того, они больше не способны планировать речевые движения (речевая апраксия). В результате, например, нарушается артикуляция или ритм речи.

Семантическая деменция и прогрессирующий >нежидкостный инсульт и его последствия относятся к числу «языковых акцентуированных вариантов». В зависимости от подтипа, на переднем плане могут быть немного разные симптомы ЛВД. Они зависят, в том числе, от того, где именно умирают нервные клетки в головном мозге и в какой степени это происходит. Тяжесть симптомов также может варьироваться от человека к человеку.

При поведенческом варианте, лобно-височной деменции, поведение и личность изменяются на ранних стадиях. ЛВД можно распознать, например, по таким симптомам:

• Многие больные внезапно кажутся беззаботными и поверхностными.
• Они рассеяны и действуют небрежно и необдуманно.
• Они пренебрегают своими обязанностями и попадают в неприятности на работе, например, из-за того, что больше не выполняют свои задачи аккуратно.
• Многие люди с ЛВД замыкаются в себе, теряют интерес к семье и увлечениям – становятся вялыми, апатичными, вялыми и безразличными.
• Некоторые проявляют бестактное и нечуткое поведение в общении с другими людьми. Они реагируют раскованно, без отстраненности и часто нарушают социальные нормы, что, в свою очередь, оскорбляет других людей.
• Люди с ЛВД иногда разрабатывают ритуалы, которые кажутся странными для окружающих. Например, они демонстрируют поведение, которое постоянно повторяют.
• Они легко раздражаются и быстро выходят из кожи. Лобно-височная деменция также может быть связана с агрессией.
• Пищевые привычки также могут измениться. Например, тяга, особенно к сладкой пище, а также предпочтение определенных продуктов могут быть возможными симптомами FTP.
• Кроме того, некоторые люди с лобно-височной деменцией пренебрегают личной гигиеной. Например, они не воспринимают это слишком серьезно, когда чистят зубы или принимают душ.

Типично для ЛВД то, что больным не хватает понимания того, что они больны. Они считают себя полностью здоровыми. Поэтому они часто не видят, что нуждаются в лечении, и отвергают его.

Лобно-височная деменция прогрессирует на разных стадиях, но точно дифференцировать их друг от друга невозможно. 

После появления вышеперечисленных симптомов дальнейшие стадии ЛВД можно описать следующим образом:

• У больных обычно развиваются нарушения речи. Они не могут подобрать слова и не могут назвать вещи. Их понимание речи также нарушено, и они не понимают, что другие пытаются им сказать. И наоборот, их собственная потребность в общении уменьшается в ходе лобно-императорской деменции, и они часто полностью замолкают.
• Память все больше ухудшается. Однако потеря памяти не так выражена, как при болезни Альцгеймера.
• Пострадавшие все меньше и меньше справляются со своей повседневной жизнью и, наконец, больше не могут быть предоставлены сами себе. Они нуждаются в поддержке и помощи в повседневных делах.
• На поздних стадиях у многих развивается недержание мочи.
• У некоторых людей с лобно-височной деменцией развиваются неврологические симптомы, такие как нарушения походки, двигательные расстройства или нарушения глотания.
• Терминальная стадия лобно-височной деменции обычно означает, что человек прикован к постели и нуждается в полном уходе. Пострадавшие полностью зависят от помощи других.

В языково-интенсивных вариантах ЛВД – семантической деменции и прогрессирующей нежидкостной афазии – на первый план выходят несколько иные симптомы. К ним относятся нарушения речи и нарушения понимания речи. В некоторых случаях, как в случае с ЛВД, личность и поведение также меняются.

• Семантическая деменция: Наиболее заметно то, что больные теряют значение слов. Позже они также перестают узнавать знакомые лица. Тем не менее, пациенты по-прежнему могут свободно и грамматически правильно выражать свои мысли, даже если объем их словарного запаса уменьшается. При семантической деменции обычно также нарушаются личность и поведение.
• Прогрессирующая нежидкая афазия: наиболее важным симптомом являются выраженные нарушения словопонимания. Пациенты испытывают большие трудности с речью. Они допускают много грамматических ошибок или произношения. С другой стороны, память, мышление и ориентация часто сохраняются в течение длительного времени. Многие продолжают хорошо справляться со своей повседневной жизнью в течение более длительного периода времени.

Точные причины лобно-височной деменции и то, как отмирают нервные клетки, до сих пор до конца не изучены. Однако известно, что наследственность играет центральную роль в качестве причины лобно-височной деменции у некоторых людей.

Примерно в десяти процентах случаев причиной являются изменения (мутации) в генетическом материале (ДНК). Особенно часто изменяются ген C9orf72, ген тау или ген програнулина. Поэтому в некоторых семьях поражается несколько членов. Эти гены отвечают за выработку специальных белков, которые, в свою очередь, могут откладываться в нервных клетках. Были идентифицированы три белка, которые могут депонироваться. Они имеют аббревиатуры «Тау», «УТП-43» и «ФУС». В результате нервные клетки погибают.

До сих пор не известно никаких других негенетических факторов риска развития ЛВД, кроме этих измененных генов.