Синдром Шегрена

При синдроме Шегрена иммунная система атакует слезные и слюнные железы. Важнейшая информация о течении, диагностике, терапии.

Синдром Шегрена – что это такое? Этими вопросами задаются многие, кто впервые сталкивается со сложным термином. Название происходит от шведского офтальмолога Хенрика Шёгрена, который впервые описал заболевание в 1933 году. Другое название – синдром Сикки, происходящее от «siccus», что в переводе с латыни означает «сухой».

Врачи относят синдром Шегрена к одному из заболеваний соединительной ткани, так называемым коллагенозам. Это также одно из аутоиммунных заболеваний, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает собственные структуры организма. В случае синдрома Шегрена это сначала слюнные железы и слезные железы в глазу, позже могут добавляться другие органы. При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы, а при нервном заболевании рассеянном склерозе она атакует защитную оболочку нервных клеток.

Продолжительность жизни и течение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена – это хроническое заболевание, которое сопровождает человека на протяжении всей жизни и всегда прогрессирует. Врачи могут их лечить, но они не могут их вылечить. Синдром Шегрена поражает железы и не останавливается на других органах. Часто поражаются кожа, слизистые оболочки дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

В целом, однако, прогноз при синдроме Шегрена благоприятный. Если это первичный синдром Шегрена, ожидаемая продолжительность жизни больных сопоставима с ожидаемой продолжительностью жизни нормального населения. Однако качество жизни часто страдает из-за разнообразия жалоб. Наиболее частыми причинами смерти пациентов с болезнью Шегрена являются сердечно-сосудистые заболевания, инфекции или лимфома. При вторичном синдроме Шегрена продолжительность жизни зависит от основного заболевания.

Синдром Шегрена является почти исключительно женской болезнью. Из десяти пациентов около девяти – женщины, что соответствует соотношению 9:1. В литературе, однако, иногда можно встретить частоту 20:1. В группе ревматических иммунных заболеваний синдром Шегрена находится на втором месте – после ревматоидного артрита. Синдром Шегрена обычно начинается у женщин в возрасте от 30 до 65 лет, в среднем в возрасте около 40 лет.

Каждый год, по оценкам, у четырех из миллиона взрослых впервые диагностируется синдром Шегрена. По оценкам врачей, от 1 до 000 из <> взрослых в этой стране страдают от этой болезни. Причины расплывчатых цифр заключаются в том, что многие люди классифицируют симптомы «сухости глаз и рта» как безобидные и не обращаются к врачу. Кроме того, эти симптомы встречаются и при многих других заболеваниях. Поэтому даже врачам синдром Шегрена сложно диагностировать.

Синдром Шегрена протекает в двух вариантах:

  • Как самостоятельное заболевание (первичный синдром Шегрена): симптомы первоначально появляются на слезных и слюнных железах. Пересыхают глаза и ротовая полость. Позже могут поражаться и другие слизистые оболочки и органы, например, легкие или почки.
  • Болезнь Шегрена может быть следствием других нарушений иммунной системы, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Тогда врачи называют это состояние вторичным синдромом Шегрена.

Синдром Шегрена: причина пояления болезни неясна

Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием. Заблуждающаяся иммунная система ошибочно атакует собственные структуры организма. Организм вырабатывает антитела (аутоантитела), которые направлены против собственных тканей организма – в случае синдрома Шегрена – слезных и слюнных желез. Именно здесь развивается воспаление, которое снижает выработку слезной и слюнной жидкости – они пересыхают.

Факторы риска развития синдрома Шегрена

Причина синдрома Шегрена до сих пор неизвестна. Исследователи обсуждают следующие факторы развития заболевания:

  • Гены: Синдром Шегрена распространен в некоторых семьях. Не исключено, что склонность и предрасположенность к нему передаются по наследству.
  • Менопауза и гормональный дисбаланс: Это объясняет, почему заболевание развивается в основном у женщин среднего возраста в возрасте около 45 лет.
  • Ударение
  • Инфекций

Однако эти связи не были доказаны. Из-за этого невозможно предсказать, кто заболеет, а кто нет.

Вторичный синдром Шегрена: причиной является другое заболевание

В случае вторичного синдрома Шегрена причиной является другое состояние. Врачи обнаружили связь со следующими состояниями:

  • Воспалительные ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ) и другие коллагенозы, такие как склеродермия (кожа «затвердевает»); У многих из этих пациентов развивается вторичный синдром Шегрена.
  • Другие аутоиммунные заболевания, например, печени (первичный билиарный холангит, ранее первичный билиарный цирроз), щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит) или аутоиммунный гепатит.

Синдром Шегрена: анализ крови и диагностика

Диагноз болезни Шегрена часто ставится только после нескольких лет страданий. Многие даже не обращаются к врачу, потому что не считают симптомы серьезными. А когда обращаются к врачу, то часто скрывают симптомы сухости во рту и глазах. И наоборот, симптомы синдрома Шегрена настолько разнообразны, что даже опытные врачи изначально неправильно интерпретируют заболевание и затрудняются его диагностику. Вот как врач диагностирует синдром Шегрена:

Беседа между врачом и пациентом

Сначала врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Существует стандартизированный опросник для диагностики синдрома Шегрена, который включает в себя следующие вопросы:

  • Вы страдаете от ежедневной сухости глаз и полости рта уже более трех месяцев, что вызывает у вас стресс?
  • Часто ли у вас появляется ощущение инородного тела (например, песка) в глазах?
  • Вы используете заменители слезы более трех раз в день?
  • Вы испытываете сухость во рту каждый день уже более трех месяцев?
  • Вы страдаете от рецидивирующего или постоянного отека слюнных желез полости рта?
  • Всегда ли нужно что-то пить, чтобы иметь возможность глотать сухую пищу?
  • Эти вопросы также интересуют вашего врача: известно ли вам о каких-либо заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия?
  • Есть ли у Вас в семейном анамнезе ревматические заболевания?
  • Принимаете ли вы лекарства, и если да, то какие? 

Анализ крови и другие диагнозы

  • Проверьте, насколько хорошо работает выработка слезы и слюны: Саксонский тест измеряет количество вырабатываемой слюны, тест Ширмера определяет выработку слезной жидкости. Измерения проводятся ватным тампоном во рту или фильтровальной бумагой в нижнем веке.
  • Исследования слюнных желез с использованием методов визуализации и контрастных веществ: сцинтиграфия, сиалография, магнитно-резонансная томография (магнитно-резонансная томография = МРТ)
  • Забор образца ткани (биопсия) с внутренней стороны губы с последующим микроскопическим исследованием железистой ткани
  • Диагностика синдрома Шегрена в лабораторных условиях: анализ крови помогает выявить определенные антитела: антинуклеарные антитела (АНА); Однако они присутствуют не у всех пациентов. Поэтому особенно важно выделить некоторые подтипы: антитела SS-A/Ro и антитела SS-B/La; при синдроме Шегрена они должны присутствовать. Кроме того, врач определяет ревматоидные факторы.
  • Если врач подозревает, что синдром Шегрена распространился на легкие, почки и другие органы, следует дальнейшее обследование. Это относится и к случаям, когда синдром Шегрена является сопутствующим симптомом других заболеваний.

Синдром Шегрена: лечение

Лечение синдрома Шегрена находится в руках специалистов, которые, в лучшем случае, хорошо работают вместе. При синдроме Шегрена следует обратиться к офтальмологу, ревматологу или специалисту по заболеваниям уха, горла и носа. Несмотря на то, что синдром Шегрена неизлечим, врачи могут его вылечить. Однако не существует «одного» лекарства, которое снимает все симптомы одновременно.

Глазные капли как лечение симптомов синдрома Шегрена

При сухости слизистых оболочек помогают следующие методы лечения:

  • Искусственные слезы в виде глазных капель, глазных мазей или гелей для глаз: глазные капли обычно работают только в течение короткого времени и помогают в течение дня, глазные мази и гели скорее ночью, потому что они прилипают к глазам
  • Искусственная слюна в виде спрея или геля для рта
  • Назальные гели, противодействующие образованию корочек (коры) в носу
  • Достаточное увлажнение
  • Сухие слизистые оболочки влагалища можно обработать гелем гиалуроновой кислоты; Препараты с эстрогенами (суппозитории, мази) также помогают, если нет ничего против их применения с медицинской точки зрения.
  • Лекарства, стимулирующие работу желез и стимулирующие выработку жидкости: помогают при сухости во рту и глазах. В Германии одобрено действующее вещество пилокарпин. Препарат выпускается в виде таблеток, покрытых пленочной оболочкой, требует рецепта, и врачи могут его назначать. Действующее вещество цевимелин также показало хорошие результаты в исследованиях, но не было одобрено для немецкого рынка.
  • Точечные пробки представляют собой небольшие имплантаты, которые закрывают слезные протоки; Тогда будет больше слезной жидкости. Они помогают некоторым пациентам с умеренной и сильной сухостью глаз.

Другие методы лечения синдрома Шегрена

Если синдром Шегрена поражает весь организм, существуют различные лекарства для его лечения. Несколько примеров:

  • Мягкие обезболивающие препараты (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП) при болях в суставах и отеках слюнных желез
  • Сильные противовоспалительные средства (кортикостероиды) при воспалении суставов, например, кортизон
  • Хлорохин и аналогичные препараты в качестве длительной терапии мышечных болей
  • Кортикостероиды в течение короткого периода времени при поражении таких органов, как легкие или нервная система
  • Иммунодепрессанты при воспалении сосудов
  • Кортикостероиды при лихорадке и выраженных обострениях без инфекций
  • Сосудорасширяющие препараты, например, действующее вещество нифедипин, при нарушениях кровообращения пальцев рук и ног (синдром Рейно)

Советы пациентам с синдромом Шегрена

Есть также несколько вещей, которые вы можете сделать самостоятельно, чтобы облегчить свои симптомы - лучшие советы!

  • Позаботьтесь о гигиене полости рта и зубов. Используйте мягкую зубную пасту для чистки зубов и обеспечьте зубы достаточным количеством фтора.
  • Не употребляйте слишком много сахара (пирожные, конфеты, сладкие напитки), иначе повышается риск развития кариеса.
  • Регулярно посещайте стоматолога для осмотра. Он вовремя выявляет кариес и пародонтит.
  • Жевательная резинка (без сахара!) стимулирует выработку слюны.
  • Ешьте кислые продукты, которые усиливают выработку слюны
  • Синдром Шегрена часто означает, что вы более восприимчивы к инфекциям. Всегда немедленно обращайтесь за медицинской помощью, если у вас появились симптомы.
  • Следите за тем, чтобы воздух в комнатах был влажным. Например, повесьте влажные тряпки или поставьте миску с водой на обогреватель. Кондиционер или сигаретный дым, с другой стороны, влияют на слизистые оболочки.
  • При сильном ветре защищайте глаза очками с боковой защитой.
  • Позволяйте себе чаще отдыхать и расслабляться в течение дня.
  • Постоянно используйте искусственные слезы, глазную мазь и гель для глаз
  • Также полезно обратиться в группу самопомощи при синдроме Шегрена. Там собрались люди, которые чувствуют то же самое, что и вы. Возможно, вы извлечете пользу из обмена опытом и получите ответы на конкретные вопросы. В Интернете или в Немецкой лиге ревматологов вы найдете контактные данные и контактные лица по синдрому Шегрена.

Синдром Шегрена: симптомы затрагивают только железы

Синдром Шегрена вызывает различные симптомы, первоначально на глазах и слизистой оболочке полости рта.

Развиваются следующие симптомы:

  • Сухость глаз, боль в глазах
  • Конъюнктивит и воспаление роговицы (кератоконъюнктивит), опухшие глаза
  • Ощущение инородного тела в глазу (например, песчинки под веком)
  • Сухость во рту: жевание, глотание и длительная речь затруднены
  • Увеличение слюнных желез и лимфатических узлов на шее (временно)
  • Усталость: Свинцовая усталость и сильное истощение, многие чувствуют себя «парализованными» и просто хотят спать, но это не уменьшает усталость
  • Нарушения кровообращения на руках и ногах (синдром Рейно)
  • Повышение температуры тела, лихорадка

По мере прогрессирования заболевания часто добавляются такие симптомы:

  • Стоматологические проблемы из-за сухости во рту, такие как кариес или пародонтит; Галитоз
  • Инфекции и воспаления слизистой оболочки полости рта
  • Расстройства вкуса и обоняния
  • Инфекции в носу и горле, повышенная восприимчивость к инфекциям
  • Хрипота
  • Сухость других слизистых оболочек, например, слизистой оболочки влагалища
  • Изменения кожи (например, сухость кожи)
  • Бессонница
  • Хронический гастрит

В редких случаях синдром Шегрена распространяется на другие органы и вызывает дальнейшие повреждения:

  • Легкие, почки и нервная система
  • увеличенная селезенка,
  • Жалобы на мышцы и суставы: мышечная боль, воспаление мышц, боль в суставах, воспаление суставов)
  • Воспаленные сосуды, покраснение кожи, сыпь
  • Рак лимфатических узлов (лимфома)

Всегда обращайтесь к врачу, если вы испытываете такие симптомы. Только так можно определить, что стоит за жалобами. Существует ряд состояний, которые также связаны с сухостью глаз и рта или усталостью. Примерами могут служить сахарный диабет, синдром фибромиалгии или вирусные инфекции.

Источники:

  • Он-лайн информация Deutsche Rheumaliga e.V.: www.rheuma-liga.de; Дата обращения: 18.01.2023
  • Информация в Интернете Немецкая медицинская ассоциация и Национальная ассоциация врачей обязательного медицинского страхования: www.aerzteblatt.de; Дата обращения: 18.01.2023
  • Онлайн-информация Фонд синдрома Шегрена: www.sjogrens.org; Дата обращения: 18.01.2023
  • Онлайн-информация Rheuma-Liga Baden-Württemberg e.V.: www.rheuma-liga-bw.deДата обращения: 18.01.2023
  • Онлайн-информация Rheuma-Liga Hessen e.V. и синдром Шегрена Самопомощь: www.sjoegren-syndrom.de; Дата обращения: 18.01.2023
  • Онлайн-информация Charité Berlin: www.studien.charite-research.de; Дата обращения: 18.01.2023

 

Голосов: 5

ОСТАЛИСЬ ВОПРОСЫ?
Если у Вас есть вопросы, наши специалисты
ответят Вам бесплатно на все интересующие
вопросы. Нажмите на кнопку ниже,
и задайте Ваш вопрос.
Задать вопрос специалисту