Ангиосаркома

Саркомы - это опухоли мягких тканей, которые могут развиваться в любой части тела. Термин «саркома» имеет греческое происхождение, что означает «рост плоти». Эта категория опухолей состоит из более чем 70 подтипов, которые классифицируются на основе двух факторов - ткани происхождения и хромосомных аномалий. У каждого из них есть свои уникальные особенности.

Ангиосаркома - это тип опухоли мягких тканей, которая возникает из эндотелиальных клеток сосудов, которые образуют внутреннюю выстилку крови, а также лимфатические сосуды. Эта саркома встречается редко, но имеет злокачественный характер и поражает любую часть тела, особенно кожу, печень, грудь и глубокие ткани.

Ангиосаркома агрессивна и иногда рецидивирует после лечения в том же месте, где возникла болезнь. Эта особенность заболевания известна как местные рецидивы.

Метастазирование или вторичный рак - еще одно свойство этой опухоли, благодаря которому она имеет тенденцию широко распространяться на другие части тела. Легкие, печень, мозг и т. Д. Являются частями, где происходит это вторичное явление.

Смертность от этого заболевания очень высока из-за неправильного диагноза или плохого диагноза и трудностей, связанных с его лечением. Кроме того, ангиосаркома мультицентрическая; эта характеристика этой опухоли усложняет терапевтические возможности.

Классификация ангиосарком

• Ангиосаркома может быть первичной или вторичной в зависимости от ее возникновения. Если человек, который никогда раньше не болел раком, страдает ангиосаркомой, считается, что у него первичная ангиосаркома, тогда как если опухоль возникает в той части, которая уже была поражена раком и где было проведено лучевое лечение, это вторичная ангиосаркома. .
• Ангиосаркома также классифицируется по месту происхождения. Гемангиосаркома - это тип ангиосаркомы, которая возникает в стенках кровеносных сосудов, тогда как лимфангиосаркома - это тип, который возникает в лимфатических сосудах. Опухоль, которая начинается в мягких тканях или некоторых внутренних органах, таких как легкие или печень, называется гемангиоэндотелиомой .
• Место возникновения ангиосаркомы - еще один фактор, который учитывается при классификации этого заболевания. Исходя из этого, различают разные виды ангиосарком:Эпителиоидная ангиосаркома : этот редкий тип ангиосаркомы возникает в эндотелиальных клетках, которые образуют выстилку на внутренней поверхности кровеносных сосудов.
  Печеночная ангиосаркома: это агрессивная и смертельная опухоль, поражающая кровеносные сосуды внутри печени.
  Сердечная ангиосаркома: это опухоль эндотелиальных клеток сердца. 90% этого редкого рака поражает правое предсердие. Он агрессивен по своей природе, распространяется на ближайшую стенку миокарда, а затем на предсердную камеру, полую вену, а также трикуспидальный клапан.
  Кожная ангиосаркома: это ангиосаркома, которая поражает кровеносные сосуды кожи. Проявления этого заболевания включают другие виды кожных заболеваний, которым часто ошибочно ставят диагноз. В большинстве случаев это наблюдается на коже головы и на лице. Часто он плохо поддается лечению, и его состояние быстро ухудшается. Когда эта ангиосаркома возникает ниже поверхности кожи, ее называют подкожной ангиосаркомой . Кожная ангиосаркома может возникать, а может и не возникать в связи с лимфедемой. Тот, который не имеет ассоциации, является наиболее распространенным типом кожной ангиосаркомы.
  Ангиосаркома груди: этот вид ангиосаркомы обычно поражает женщин, перенесших такие виды лечения, как хирургическое вмешательство и лучевая терапия, по поводу рака груди. Ангиосаркома груди более агрессивна, чем распространенный рак груди, и имеет тенденцию к быстрому росту, что затрудняет лечение. Первичная ангиосаркома груди обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни женщины. Это вызывает увеличение груди и изменение цвета груди на сине-красный. Несмотря на то, что он поражает глубокие мягкие ткани, он не распространяется на мышцы грудной стенки.
  Ангиосаркома мягких тканей : поражает мягкие ткани как мужчин, так и женщин в любом возрасте. В крайних случаях это проявляется либо в образовании в пораженной части, либо в виде сдавления структур внутри живота. Увеличение размера опухоли в этом случае может быть связано с повреждением тромбоцитов, сердечной недостаточностью и спонтанным кровотечением; это происходит в основном у молодых людей. Из-за сложности отличить ангиосаркому мягких тканей от других типов опухолей ее диагностика затрудняется. Органоспецифические ангиосаркомы, такие как ангиосаркома сердца и легких, являются подтипами этой категории. Хотя основной принцип одинаков для всех случаев, применяемые методы лечения носят индивидуальный характер.
  Костная ангиосаркома: этот тип опухоли встречается редко, но очень злокачественен, в основном поражает людей в возрасте 50–70 лет. Кости в скелете, включая грудную клетку, череп и позвоночник, длинные, а также трубчатые, являются областями, где это происходит. Есть вероятность рецидива после долгих перерывов.

Симптомы и причины ангиосаркомы

Ангиосаркома (AS) - это класс сарком (опухоль мягких тканей), которая поражает кровеносные и лимфатические эндотелиальные клетки. Этот рак очень злокачественный и агрессивный по своей природе, встречается практически во всех частях тела.

Это нечасто среди детей, но в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Кожный АС, который развивается на коже, особенно на лице и волосистой части головы, является наиболее распространенным типом АС. Диагностика этого состояния затруднена из-за отсутствия или вводящих в заблуждение симптомов; это тоже делает лечение сложным.

Симптомы ангиосаркомы

Симптомы АС различаются в зависимости от локализации и типа заболевания. Во многих случаях признаки возникновения могут быть незаметны на начальных стадиях и проявляться только тогда, когда опухоль достигает продвинутой стадии или распространяется на другие части тела.

Общий вид может напоминать инфекцию, поражение, окрашивание части тела и наличие массы мягких тканей, в зависимости от количества замененных мягких тканей. Он также варьируется от анемии, дисфункции печени и кровотечения до боли из-за сжатия структур.

Для кожного или кожного АС проявляются следующие симптомы:

• Высыпания
• Изменение цвета кожи
• Появление синяков
• Поражения или порез

При СА, поражающем суставы, возникают затруднения или ограничение движений. Патологические переломы видны в АС кости. Иногда также проявляются мягкие комочки.

Симптомы АС груди:

• Общая боль
• Утолщенная грудная стенка
• Комки
• Изменение размера и формы груди
• Изменение формы соска (он втягивается или опускается в грудь или имеет неправильную форму)
• Сыпь на сосках или вокруг них
• Выделения жидкости с пятнами крови из соска
• Ямочка на коже
• Припухлость в подмышечной впадине

Глубокий АС не имеет симптомов и остается нераспознанным до тех пор, пока не распространяется на другие части тела. Радиационно-индуцированный АС наблюдается с утолщенной кожей и увеличенными повреждениями, которые могут быть безболезненными в области воздействия излучения. Область может иметь фиолетовый цвет.

Причины ангиосаркомы

Основные причины большинства случаев АС неизвестны. Считается, что уже существующие условия открывают путь к развитию этих опухолей. Тем не менее, существует несколько факторов риска или агентов, которые могут усилить осложнения, связанные с этим заболеванием.

Некоторые факторы риска:

Лимфедема : хроническая лимфедема является наиболее часто определяемым фактором риска как для кожи, так и для мягких тканей AS. Обычно это наблюдается в:

• Женщины, перенесшие радикальную мастэктомию и длительное время страдающие синдромом Стюарта – Тревеса.
• Ноги пациентов, перенесших паховую лимфаденэктомию в качестве лечения распространения синдрома Кеттлса.
• Люди с хронической лимфедемой от рождения, инфекциями или неизвестными причинами.

Лучевая терапия: АС, вызванный радиацией, возникает при отсутствии хронической лимфедемы. Он возникает в регионах, где применялась лучевая терапия, например, для лечения рака эндометрия яичников, груди и шейки матки, а также болезни Ходжкина. Риск этого типа саркомы увеличивается с увеличением дозировки и, как обнаружено, появляется почти через десять лет после возникновения начальной опухоли.

Посторонние материалы: случайное или ятрогенное попадание посторонних материалов в организм может увеличить риск развития АС. Некоторыми примерами таких материалов являются сталь, костный воск, пластик, хирургические губки, шрапнель и дакрон.

Канцерогены окружающей среды: люди подвергаются повышенному риску АС, когда они подвергаются воздействию определенных канцерогенов окружающей среды, а именно:

• Спреи, используемые против грибков и родственных им видов на виноградниках.
• Раствор Фаулера применяется для лечения больных псориазом.
• Мышьяк, который увеличивает вероятность развития АС в печени.
• Диоксин: промышленный токсин, связанный с риском АС мягких тканей.
• Винилхлорид, который используется в пластмассовой промышленности для полимеризации (вызывает АС в печени, а также в мягких тканях)

Другие факторы: СПИД и ранее существовавшие доброкачественные образования являются другими факторами риска, связанными с этим заболеванием.

Генетические причины и наследование ангиосаркомы

В недавних исследованиях были выявлены ассоциации АС с хромосомными аномалиями, а также наследственными генетическими заболеваниями. В этом состоянии есть две возможности для частых хромосомных аномалий:

• Увеличение нормального количества двух в каждой из хромосом 5, 8 и 20.
• Потеря числа хромосом с 7 по 22 и мужской половой хромосомы Y.

Например, при АС груди увеличение хромосомы 8 встречается чаще, чем любые другие генетические аномалии.

Считается, что генетические заболевания связаны с АС:

• Синдром Клиппеля-Тренауне
• Болезнь фон Хиппеля – Линдау
• Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена

Сообщения о нескольких отдельных тематических исследованиях также показывают, что АС может возникать среди ближайших родственников без какой-либо установленной причины. Это подчеркивает вероятность существования редкого варианта AS, который является наследственным, или вероятного, но еще неизвестного воздействия агента этого состояния среди членов семьи.

Лечение ангиосаркомы

Ангиосаркома - уникальный вид рака. Он появляется во внутренней выстилке кровеносных сосудов и может возникать в любой области тела; однако чаще всего он обнаруживается на коже, груди, печени и тканях. В редких случаях возникает в сердце и легких. Подкожная ангиосаркома возникает под поверхностью кожи.

Глубокая ткань имеет почти 25% ангиосарком, а в ткани груди - около 8%. Как и при любом другом раке, хирургическое вмешательство является основным методом лечения наряду с химиотерапией или лучевой терапией.

Неоадъювантная терапия

Процесс проведения химиотерапии или лучевой терапии, или того и другого, перед хирургическим вмешательством опухоли называется неоадъювантной терапией.

Химиотерапия и лучевая терапия считаются наиболее важными методами лечения ангиосаркомы, поскольку их можно проводить до и после операции. Дозы, используемые при лучевой и химиотерапии, которые назначаются в условиях неоадъювантной терапии, часто меньше по сравнению с дозами, вводимыми после операции. В областях, где появляются локальные опухоли, применяется облучение; с другой стороны, химиотерапия используется для лечения полного распространения болезни.

• Лучевая терапия: это относится к типу лечения рака, при котором особенно используются высокоэнергетические лучи, такие как рентгеновские лучи, протоны или аналогичные типы излучения, для уничтожения всех следов раковых клеток. Если операция не проводилась, лучевая терапия может быть необязательной. Обычно дозы облучения варьируются от 45 Гр до 65 Гр.
• Химиотерапия: это относится к типу лечения рака, при котором химические агенты и лекарства используются для уничтожения раковых клеток. Если ангиосаркома распространяется по всему телу, химиотерапия может быть необязательной. Если операция не может быть проведена, в некоторых случаях химиотерапия может сочетаться с лучевой терапией. Прогноз обычно улучшается при использовании химиотерапевтического лечения для недавно диагностированного пациента с остеосаркомой.

При ангиосаркоме хирургическое вмешательство считается основным методом лечения. Это необходимо для всех видов лечения рака мягких тканей. Основная цель операции - удалить всю злокачественную массу из пораженного участка. С помощью хирургических методов можно контролировать первичные раковые клетки, даже если болезнь широко распространилась.

Наилучшие хирургические результаты могут быть получены при предоперационном картировании. Здесь проводят биопсию, чтобы узнать шансы на полное удаление раковых клеток.

В крайних случаях этого типа рака следует применять два типа хирургических вмешательств - сохранение конечностей и ампутация. Большинство исследователей заявляют, что нет никакой разницы между ампутацией и обезвоживанием конечностей с учетом выносливости пациентов.

С сохранением конечностей: в настоящее время с сохранением конечностей удаляется не менее 90% сарком. Это означает, что удаляется максимальное количество раковых клеток. Если только специалисты или хирург уверены в том, что саркому можно удалить полностью, тогда пациентам можно лечить с помощью щадящей операции.

Ампутация: этот тип сначала используется для лечения рака мягких тканей.

Ангиосаркома груди: в этом случае операция может быть реализована как лампэктомия или мастэктомия в зависимости от наличия рака, их размера и региона. При раковых опухолях, расположенных в груди, мастэктомия часто рассматривается как метод лечения. Сердечная ангиосаркома: при этом типе ангиосаркомы сердечно-сосудистый хирург удаляет опухоль, а также часть нормальной ткани вокруг нее (край); но в большинстве случаев удаление всей опухоли невозможно.

Адъювантная терапия

Лечение, которое проводится после хирургического метода, вместе называется адъювантной терапией, при которой удаляются все признаки видимых раковых клеток. Иногда после операции проводят лучевую терапию и химиотерапию, поскольку они используются для уничтожения всех оставшихся раковых клеток, хотя пациенты, возможно, уже принимали эти методы лечения ранее. Одно и то же лекарство можно использовать до и после операции.

Медикаментозное лечение

Противоопухолевые препараты, используются для подавления роста, а также размножения клеток.

После завершения лечения в течение нескольких лет необходимо проходить регулярные медицинские осмотры. Обсуждение симптомов жизненно важно для предотвращения вторичных явлений, а также повторения.

Источники: