Злокачественная увеальная меланома – это, по определению, злокачественная опухоль, которая развивается непосредственно в глазу. Он возникает из пигментных клеток в сосудистой оболочке. Его называют злокачественным, т.е. злокачественным, потому что он также может образовывать метастазы, т.е. вторичные опухоли, в других частях тела или прорастать из глаза в окружающие ткани. Это правда, что не все увеальные меланомы являются злокачественными в одинаковом смысле. Однако, поскольку злокачественная увеальная меланома может быть опасной для жизни, при подозрении на это заболевание следует как можно скорее записаться на прием к врачу.
В то время как ретинобластома является наиболее распространенным типом рака глаза или злокачественной опухолью глаза у детей, увеальная меланома является наиболее распространенным типом рака у взрослых. Большинство этих меланом сосудистой оболочки, т.е. средней кожи глаза, происходят из сосудистой оболочки, которая расположена между дермой и радужной оболочкой глаза. Еще пять процентов увеальных меланом возникают в радужной оболочке и десять процентов в цилиарном теле, на котором подвешен хрусталик. Меланома хориоидеи практически всегда возникает только с одной стороны.
По статистике, такая опухоль в глазу развивается в среднем в 59 лет у женщин, и в 66 лет у мужчин. Согласно отчету клиники Шарите в Берлине, смертность от увеальной меланомы составляет в среднем от четырех до пяти процентов в течение первых пяти лет. Симптомы и терапия зависят от типа меланомы глаза.
Меланома хориоидеи часто обнаруживается лишь случайно, потому что ее невозможно увидеть снаружи и часто она долгое время не вызывает никаких симптомов. Только в запущенной стадии увеальная меланома проявляется в виде округлого выпячивания с неправильной поверхностью. Опухоль может быть или не быть темно-крапчатой (пигментированной). Еще одной характерной чертой увеальной меланомы является отслойка сетчатки.
При увеальной меланоме пигментные клетки сосудистой оболочки бесконтрольно размножаются. Согласно современному состоянию науки, причины увеальной меланомы еще не до конца изучены. Предполагается, что роль в его развитии, помимо всего прочего, играет УФ-излучение. Люди с глазным меланоцитозом (повышенным присутствием пигментных клеток в глазу), с генетической предрасположенностью в виде мутаций (гены GNAQ/GNA11) или с диспластическими невусами (клинически заметные родинки/родинки в глазу) также считаются более подверженными риску развития этого вида рака.
Меланома хориоидеи также может развиться из существующего увеального невуса, т.е. врожденной доброкачественной опухоли внутри глаза.
По данным Ассоциации по диагностике и лечению гематологических и онкологических заболеваний, риск развития увеальной меланомы может быть повышен, в частности, следующими факторами:
Меланома хориоидеи не обязательно должна распространяться. Однако, по словам берлинской компании Charité, существуют различные факторы риска, которые делают образование метастазов более вероятным. К ним относятся, например, клинические аспекты, такие как расположение, размер и ограничение опухоли, а также гистология увеальной меланомы, т.е. наличие сосудистых петель и определенных генетических факторов.
Поскольку так называемая моносомия 3 (т.е. хромосома 3 присутствует только один раз, а не дважды) считается особенно значимой для прогноза при увеальной меланоме, врач может проверить состояние хромосом и, следовательно, группу риска пациента, чтобы поставить диагноз. Для этого он берет ткань и осматривает ее.
Часто офтальмолог обнаруживает увеальную меланому более или менее случайно во время (обычного) осмотра. В некоторых случаях больные замечают, что что-то не так, например, из-за ухудшения зрения пораженного глаза или мерцания взгляда.
При подозрении на увеальную меланому офтальмолог сначала осматривает внутреннюю часть глаза с помощью офтальмоскопа. Также можно поставить диагноз с помощью УЗИ и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Врач осматривает глаз с помощью так называемого непрямого офтальмоскопа. Это глазное зеркало он носит либо на голове, либо в качестве очков, либо оно прикреплено к щелевой лампе. Увеличительное стекло, которое врач держит перед глазом, делает глазное дно видимым и, таким образом, типичными признаками опухоли.
По данным Charité Berlin, ультразвуковое исследование (сонография) является важным методом выявления увеальной меланомы. Врач помещает небольшой ультразвуковой датчик на пораженный глаз и направляет звуковой луч прямо на опухоль. Отражение луча фиксирует форму язвы глаза, а также ее размер.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) безболезненна и бесконтактна. Офтальмолог использует лазер для сканирования сетчатки и сосудистой оболочки.
При флуоресцентной ангиографии, или сокращенно ФАГ, врач вводит краситель в вену на руке пациента. Примерно через 20 секунд он достигает кровеносных сосудов в глазу через кровоток, где визуализирует кровоток и распределение кровеносных сосудов. Врач делает снимки для оценки, на основании которых может определить типичные симптомы увеальной меланомы.
Способ лечения увеальной меланомы зависит от стадии. По словам врачей клиники Шарите в Берлине, некоторые увеальные меланомы сохраняются в глазу практически без изменений в течение длительного времени. Однако чаще всего опухоли растут, разрушают сетчатку и затрудняют зрение больного глаза.
В некоторых случаях злокачественная увеальная меланома может распространяться и на другие части тела и образовывать там вторичные опухоли, которые могут ограничивать функцию органов и в конечном итоге даже приводить к смерти. При увеальной меланоме такие метастазы в основном возникают в печени, а также в легких и костях. Поскольку вторичные опухоли растут очень медленно, они часто не обнаруживаются во время диагностики и лечения и могут возникать спустя годы после успешной терапии.
Меланомы хориоидеи классифицируются на стадии от 1 до 4. По данным Немецкого онкологического общества, локализованная меланома 1-3 стадий обычно лечится хирургическим путем. В этом случае шансы на выздоровление зависят от того, удастся ли полностью удалить опухоль. Если заболевание достигло 4 стадии, у пациентов с индивидуальными метастазами еще возможно излечение, но в большинстве случаев продолжительность жизни сокращается. Врач часто может только оказать паллиативную помощь и только облегчить симптомы. Иммунотерапия эффективна и, как правило, увеличивает продолжительность жизни.
Меланома хориоидеи поначалу не вызывает четких симптомов. Только в запущенной стадии возникают различные симптомы, особенно ухудшение зрения. Больные часто видят мерцания, вспышки, двоящиеся или размытые, дальнозоркость ухудшается или поле зрения затемняется (скотома). Головные боли также могут указывать на увеальную меланому.
Если увеальная меланома распространяется на другие органы, симптомы могут быть заметны и там. В случае метастазов в легкие, кожу или печень общие симптомы включают паралич, снижение работоспособности или боль при давлении.
Если врач диагностировал увеальную меланому, следует начать терапию как можно скорее. Чем дольше опухоль остается без лечения, тем больший вред она наносит глазу, а также увеличивается риск метастазирования.
Какую терапию использует врач, зависит от того, где находится увеальная меланома и насколько она велика. Например, возможна операция по удалению всего глаза или только опухоли, а также лучевая терапия (брахитерапия), при которой глаз сохраняется в 90 процентах случаев.
При так называемой энуклеации врач хирургическим путем удаляет весь глаз. Такое радикальное вмешательство может понадобиться, если опухоль уже достигла определенных размеров. Во время операции пациент находится под общим наркозом. Вместо естественного глаза хирург вставляет имплантат, который сшивается глазными мышцами и конъюнктивой и (почти) не распознается как «ложный глаз» снаружи. Обычно пациенты могут покинуть больницу через два-три дня. После периода заживления, который длится от четырех до восьми недель, специалист вставляет искусственный глаз из стекла в качестве протеза, который в определенной степени перемещает оставшиеся глазные мышцы. Хорошо подогнанный стеклянный протез практически неотличим от естественного глаза. Серьезные осложнения от процедуры возникают редко.
Внимание: Несмотря на то, что врач удаляет опухоль в глазу во время этой процедуры, нельзя исключать, что метастазы все же будут образовываться. Поскольку зрение одного глаза утрачено, зрительные способности пациента (например, пространственное зрение) соответственно ограничены.
В некоторых случаях может быть достаточно просто удалить саму опухоль. По мнению специалистов клиники Шарите в Берлине, в случае увеальной меланомы очень велика вероятность того, что опухоль будет полностью уничтожена. Однако нет никакой гарантии ни на это, ни на сохранение зрения. Даже при такой форме терапии вторичные опухоли могут расти, несмотря на успешное хирургическое вмешательство, если они уже сформировались до начала терапии.
Лучевая терапия в настоящее время является наиболее часто используемой формой терапии увеальной меланомы. Их цель – уничтожить опухоль, но сохранить глаз. То, насколько хорошо ваше зрение после этого, зависит от локализации и размера меланомы. Врач либо пришивает небольшой носитель радиации к больному глазу (брахитерапия), либо облучает его положительно заряженными ядрами атомов водорода (протонная терапия). В то время как брахитерапия возможна только в том случае, если размер опухоли не превышает шести миллиметров, протонная терапия также может быть использована для достижения более крупных опухолей, расположенных глубоко внутри тела. Как и при двух других формах лечения, метастазы могут образовываться несмотря на облучение, но это не обязательно должно быть так.
К сожалению, по данным Немецкого онкологического общества, отдаленные метастазы возникают примерно в 30 процентах случаев в связи с увеальной меланомой. Это означает, что вторичные опухоли образуются и в других органах, особенно в печени. Даже спустя годы после завершения офтальмологической терапии это все еще может произойти. В таких случаях врач часто выбирает местную терапию, оказывающую целенаправленное воздействие на пораженный орган. К таким методам лечения относится трансартериальная химиоэмболизация (TACE), при которой врач целенаправленно обрабатывает метастазы химиотерапией (например, фотемустином при метастазах увеальной меланомы в печени), а затем закрывает сосуд, снабжающий метастазы, или селективную внутреннюю лучевую терапию (SIRT), при которой крошечные радиоактивные шарики вводятся в пораженные участки печени с помощью катетера.
Возможно и хирургическое вмешательство. Если врачу удастся удалить все метастазы хирургическим путем, прогноз хороший. По данным Немецкого онкологического общества, иммунотерапия и другие лекарственные методы лечения, как правило, неэффективны при увеальной меланоме.
В настоящее время не существует стандартизированных рекомендаций по последующему наблюдению после терапии увеальной меланомы. Тем не менее, считается целесообразным регулярно проходить осмотр у офтальмолога, которого больные должны посещать примерно каждые шесть месяцев. Кроме того, рекомендуется каждые три-шесть месяцев проверять печень у семейного врача, чтобы выявить метастазы, которые могут развиться с задержкой на ранней стадии.
Источники: