Нефробластома

Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.

Что такое нефробластома?

Опухоль Вильмса или нефробластома является наиболее распространенной солидной опухолью брюшной полости у детей и является 5-м злокачественным поражением в детском возрасте (1/200 000 детей).
Более 80% опухолей Вильмса встречаются у детей младше 5 лет и очень редко встречаются у детей старше 15 лет.
У 20% детей, страдающих этим заболеванием, ранее имелись врожденные пороки развития мочевыводящих путей.

Симптомы нефробластомы

Опухоль Вильмса обычно проявляется пальпируемым образованием в брюшной полости. Как правило, она безболезненна и односторонняя.
Боль в животе, которая обычно возникает в 30% случаев, обычно диффузная. Может наблюдаться лихорадка или субфебрильная температура и кровопотеря в моче (гематурия), которая может быть макроскопической или микроскопической.
Изредка может появляться повышенное артериальное давление и это связано со сдавлением опухоли на здоровую ткань почки, что порождает недостаток кровоснабжения (почечную ишемию) или повышенную выработку ренина.

Наиболее распространенными симптомами являются:

• Безболезненное и одностороннее образование в брюшной полости.
• Диффузная боль в животе (иногда).
• Лихорадка или субфебрильная температура.
• Гематурия (кровотечение в моче).
• Повышенное артериальное давление.

На каких стадиях развивается нефробластома?

Стадия нефробластомы или опухоли Вильмса устанавливается после оценки результатов визуализации и удаленного хирургического образца.

I стадия (43% пациентов)

• На этом этапе опухоль должна быть ограничена почкой и может быть полностью удалена во время операции.
• Капсула почки должна быть неповрежденной, перед удалением не проводилась биопсия, а опухоль не разорвалась во время операции.
• Отсутствует поражение почечных сосудов и лимфатических узлов.

II стадия (20% пациентов)

• Во время операции опухоль полностью резецируется, но есть регионарное поражение опухоли.
• Кровеносные сосуды в области, прилегающей к почке, могут иметь опухолевые клетки.
• Поражение лимфатических узлов отсутствует.

III стадия (21% пациентов)

• На этом этапе происходит поражение опухоли брюшной полости.
• Могут поражаться лимфатические узлы в брюшной полости или малом тазу.
• Опухоль проникла на поверхность брюшины.
• Если опухолевые остатки остаются после операции или опухолевый выпот возникает до или во время операции.

IV стадия (11% пациентов)

• Кровь распространяется в легкие, печень, кости или мозг или метастазы в лимфатических узлах за пределы брюшной полости.

V стадия (5% пациентов)

• Есть двустороннее участие.

Прогноз при нейробластоме

Опухоль Вильмса в большинстве случаев является излечимым заболеванием, при этом 5-летняя выживаемость опухоли превышает 90%.

Прогноз этих пациентов будет зависеть от:

• Стадия опухоли при постановке диагноза.
• Размер опухоли.
• Анатомопатологическая и молекулярная характеристика опухоли.
• Возраст пациента (у подростков и молодых людей выживаемость несколько ниже).

Как диагностируется нефробластома

Опухоль Вильмса или нефробластома – это рак почки, который диагностируется после полного сбора анамнеза, сопровождаемого подробным физикальным обследованием.
Сначала будет проведен общий анализ крови и УЗИ брюшной полости, которое покажет образование в почке подозрительной консистенции.
УЗИ дополняется компьютерной томографией брюшной полости для определения размера опухоли, наличия лимфаденопатии и появления метастазов в печени. Также может быть проведена компьютерная томография грудной клетки, чтобы исключить наличие метастазов в грудной клетке или средостении.
Для завершения диагностического исследования может быть проведена МРТ или сканирование костей, чтобы выяснить, распространилась ли опухоль в другие места. Чаще всего метастазы, когда они возникают, локализуются в легких, печени и лимфатических узлах.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 18F-ФДГ может предоставить важную информацию о двусторонних опухолях или о тех пациентах, которые получают предоперационную химиотерапию и хотят оценить ответ на это лечение.
Иногда, в зависимости от характеристик, обнаруженных при визуализационных исследованиях опухоли, проводят биопсию или тонкоигольную аспирацию (FNA) и анализируют патологию опухоли.

Как лечат нефробластому

Терапевтический подход будет зависеть от локализации и масштабов опухоли.

Для того, чтобы осуществить оптимальный подход к этим детям, желательно, чтобы их лечила мультидисциплинарная команда, имеющая опыт лечения опухоли Вильмса (детский хирург или уролог, детский онколог, детский онколог-радиолог).
Во всех случаях хирургическое удаление опухоли и близлежащих тканей будет необходимо, если есть подозрение на возможное вовлечение. Жизненно важно удалить опухоль как можно полнее, не допуская ее разрыва.
Использование адъювантной лучевой терапии (после операции) и применение пред- и послеоперационной химиотерапии привело к тому, что выживаемость составила около 80-90%.