Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.
Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.
Нейроэндокринные опухоли гастроэнтеропанкреатической системы встречаются редко. Они возникают в диффузной эндокринной системе желудочно-кишечного тракта (карциноидные опухоли) и в поджелудочной железе (островковые опухоли).
Нейроэндокринные или гастроэнтеропанкреатические опухоли могут быть карциноидными в 70% случаев и панкреатическими в 20% случаев.
Они могут быть функциональными (50%) или нефункциональными, доброкачественными или злокачественными в зависимости от наличия метастатического заболевания (50-60%). За исключением инсулиномы (менее 10%), многие нейроэндокринные опухоли являются злокачественными (50-60%) и даже выше, особенно те, которые имеют метастазы в лимфатические узлы, печень (наиболее распространенные), кости (12%), легкие (4%) и головной мозг.
Эти опухоли трудно диагностировать, потому что они, как правило, очень маленькие.
Клинические проявления очень неоднородны, так как опухоли могут годами оставаться бессимптомными или иметь обструктивные симптомы (боль в животе, тошнота, рвота, холестаз) или метастазы, которые обнаруживаются случайно или проявляются типичными синдромами из-за гормональной гиперсекреции.
В большинстве случаев риск развития метастазов повышен из-за неопределенности симптомов и задержки с постановкой диагноза (в среднем 3-10 лет).
Наиболее распространенными симптомами являются:
Эндокринные опухоли поджелудочной железы могут проявляться типичными синдромами, обусловленными гормональной гиперсекрецией (инсулинома, гастринаома, ВИП-ома (ВИП: вазоинтестинальный полипептид, глюкагонома, соматостатинома).
40-50% из них являются нефункционирующими или секретируют пептиды с низким биологическим воздействием, такие как панкреатический полипептид и нейротензин. Примерно в 50% случаев метастазы имеются уже на стадии диагностики.
Инсулинома и гастринома являются наиболее распространенными НЭО поджелудочной железы.
НЭО тонкой кишки имеют частоту 0,15-0,5 случая на 100 000 в год.
До появления метастазов они, как правило, протекают бессимптомно или могут проявляться симптомами обструкции из-за местной фиброзной реакции или, в редких случаях, из-за самой опухолевой массы. На этой стадии типичной картиной является карциноидный синдром, который встречается у 18% пациентов с карциноидом подвздошной кишки и характеризуется приливами, диареей, болями в животе. Реже встречаются слезотечение, обильное потоотделение, телеангиэктазии, фиброз сердца и пелагроидные кожные проявления из-за дефицита ниацина.
Для диагностики и мониторинга этих опухолей существует несколько онкомаркеров в кровотоке или моче.
Опухоли желудочно-кишечного тракта обычно изучаются с помощью эндоскопических методик и эндоскопического ультразвука.
Опухоли тонкой кишки могут потребовать, в дополнение к обычным рентгенограммам (исследования кишечника с бариевым контрастом), использование новых методов, таких как двухбаллонная энтероскопия и видеоэндоскопическая капсула.
Как карциноидные опухоли, так и опухоли поджелудочной железы могут быть изучены с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют определить степень метастазов и оценить ответ на лечение.
Медикаментозное лечение зависит от того, насколько высоко или плохо дифференцирована опухоль.
Функционирующие опухоли, как правило, хорошо дифференцированы, и первой терапевтической целью является контроль симптомов. Из-за медленного роста этих опухолей, при относительно большой продолжительности жизни, важно обеспечить пациенту хорошее качество жизни.
Лечение гастриномы основано на применении ингибиторов протонной помпы в дозах от 40-60 мг/сут до 120 мг/сут.
Инсулиномы лечат диазоксидом, связанным с гидрохлоротиазидом; Если это лечение неэффективно, можно использовать блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы и глюкокортикоиды.
При других хорошо дифференцированных опухолях лечение состоит из SSA (аналогов соматостатина), интерферона и, в последнее время, таргетной терапии. SSA могут контролировать симптомы, вызванные гормонами, и должны использоваться как перед операцией, так и при неоперабельных опухолях.
На практике применяют октеорид и ланреотид. Интерферон А в качестве монотерапии или в сочетании с АСС может использоваться для ингибирования гормональной гиперсекреции и стабилизации заболевания. Показания к применению интерферона такие же, как и к ССА при желудочно-кишечных НВЛ, за исключением карциноидных кризов.
В случаях с прогрессирующим заболеванием может быть проведено лечение аналогами соматостатина, интерферонами, и тем, и другим, или даже химиотерапия или лучевая терапия производными октреотида при положительном результате октреоскана.