Нейроэндокринные опухоли

После стабилизации пациента с помощью неадекватной секреции гормонов, если нет метастазов, следует попытаться провести хирургическое вмешательство с лечебной целью, а если есть метастазы, следует добавить адъювантную терапию

Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.

Что такое нейроэндокринная опухоль

Нейроэндокринные опухоли гастроэнтеропанкреатической системы встречаются редко. Они возникают в диффузной эндокринной системе желудочно-кишечного тракта (карциноидные опухоли) и в поджелудочной железе (островковые опухоли).
Нейроэндокринные или гастроэнтеропанкреатические опухоли могут быть карциноидными в 70% случаев и панкреатическими в 20% случаев.
Они могут быть функциональными (50%) или нефункциональными, доброкачественными или злокачественными в зависимости от наличия метастатического заболевания (50-60%). За исключением инсулиномы (менее 10%), многие нейроэндокринные опухоли являются злокачественными (50-60%) и даже выше, особенно те, которые имеют метастазы в лимфатические узлы, печень (наиболее распространенные), кости (12%), легкие (4%) и головной мозг.
Эти опухоли трудно диагностировать, потому что они, как правило, очень маленькие.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Клинические проявления очень неоднородны, так как опухоли могут годами оставаться бессимптомными или иметь обструктивные симптомы (боль в животе, тошнота, рвота, холестаз) или метастазы, которые обнаруживаются случайно или проявляются типичными синдромами из-за гормональной гиперсекреции.

В большинстве случаев риск развития метастазов повышен из-за неопределенности симптомов и задержки с постановкой диагноза (в среднем 3-10 лет).

Наиболее распространенными симптомами являются:

  • Понос.
  • Боль в животе.
  • Тошнота.
  • Волны жары.
  • Обильное потоотделение.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Эндокринные опухоли поджелудочной железы могут проявляться типичными синдромами, обусловленными гормональной гиперсекрецией (инсулинома, гастринаома, ВИП-ома (ВИП: вазоинтестинальный полипептид, глюкагонома, соматостатинома).

40-50% из них являются нефункционирующими или секретируют пептиды с низким биологическим воздействием, такие как панкреатический полипептид и нейротензин. Примерно в 50% случаев метастазы имеются уже на стадии диагностики.

Инсулинома и гастринома являются наиболее распространенными НЭО поджелудочной железы.

  • 90% инсулином являются доброкачественными, небольшими по размеру (>90% – < 2 см) и единичными (6-13% – множественными). 4-6% ассоциированы с МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия 1 типа). Клинически они характеризуются гипогликемией натощак и нейрогликофеническими симптомами. Как правило, высвобождение катехоламинов, вызванное гипогликемией, вызывает такие симптомы, как потливость, дрожь и учащенное сердцебиение.
  • Хроническая гипергастринемия, вызванная гастриномой, вызывает выраженную желудочную гиперсекрецию, которая в конечном итоге вызывает язвенную болезнь (которая обычно рефрактерная и тяжелая), диарею и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (синдром Золлингера и Эллисона).

Нейроэндокринные опухоли кишечника

НЭО тонкой кишки имеют частоту 0,15-0,5 случая на 100 000 в год.
До появления метастазов они, как правило, протекают бессимптомно или могут проявляться симптомами обструкции из-за местной фиброзной реакции или, в редких случаях, из-за самой опухолевой массы. На этой стадии типичной картиной является карциноидный синдром, который встречается у 18% пациентов с карциноидом подвздошной кишки и характеризуется приливами, диареей, болями в животе. Реже встречаются слезотечение, обильное потоотделение, телеангиэктазии, фиброз сердца и пелагроидные кожные проявления из-за дефицита ниацина.

Как диагностируются нейроэндокринные опухоли

Для диагностики и мониторинга этих опухолей существует несколько онкомаркеров в кровотоке или моче.
Опухоли желудочно-кишечного тракта обычно изучаются с помощью эндоскопических методик и эндоскопического ультразвука.
Опухоли тонкой кишки могут потребовать, в дополнение к обычным рентгенограммам (исследования кишечника с бариевым контрастом), использование новых методов, таких как двухбаллонная энтероскопия и видеоэндоскопическая капсула.
Как карциноидные опухоли, так и опухоли поджелудочной железы могут быть изучены с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют определить степень метастазов и оценить ответ на лечение.

Как лечат нейроэндокринные опухоли

Медикаментозное лечение зависит от того, насколько высоко или плохо дифференцирована опухоль.
Функционирующие опухоли, как правило, хорошо дифференцированы, и первой терапевтической целью является контроль симптомов. Из-за медленного роста этих опухолей, при относительно большой продолжительности жизни, важно обеспечить пациенту хорошее качество жизни.
Лечение гастриномы основано на применении ингибиторов протонной помпы в дозах от 40-60 мг/сут до 120 мг/сут.
Инсулиномы лечат диазоксидом, связанным с гидрохлоротиазидом; Если это лечение неэффективно, можно использовать блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы и глюкокортикоиды.
При других хорошо дифференцированных опухолях лечение состоит из SSA (аналогов соматостатина), интерферона и, в последнее время, таргетной терапии. SSA могут контролировать симптомы, вызванные гормонами, и должны использоваться как перед операцией, так и при неоперабельных опухолях.
На практике применяют октеорид и ланреотид. Интерферон А в качестве монотерапии или в сочетании с АСС может использоваться для ингибирования гормональной гиперсекреции и стабилизации заболевания. Показания к применению интерферона такие же, как и к ССА при желудочно-кишечных НВЛ, за исключением карциноидных кризов.
В случаях с прогрессирующим заболеванием может быть проведено лечение аналогами соматостатина, интерферонами, и тем, и другим, или даже химиотерапия или лучевая терапия производными октреотида при положительном результате октреоскана.

Голосов: 90

ОСТАЛИСЬ ВОПРОСЫ?
Если у Вас есть вопросы, наши специалисты
ответят Вам бесплатно на все интересующие
вопросы. Нажмите на кнопку ниже,
и задайте Ваш вопрос.
Задать вопрос специалисту