By topmedclinic
Саркома мягких тканей - симптомы, причины, виды сарком, диагностика и лечениеСаркома мягких тканей
До 70% пациентов, получающих адекватное лечение, остаются здоровыми через 5 лет после постановки диагноза.Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.
Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.
Что такое саркома мягких тканей?
Саркомы мягких тканей у детей – это группа злокачественных заболеваний, которые берут начало в примитивной мезенхимальной ткани и составляют 7% всех злокачественных опухолей у детей в возрасте до 20 лет. Очевидно, что они также могут развиваться в любом возрасте, хотя у детей они имеют лучший прогноз.
Рабдомиосаркома является высокоагрессивной опухолью, излечимой у большинства пациентов; До 70% пациентов, получающих адекватное лечение, остаются здоровыми через 5 лет после постановки диагноза.
Симптомы саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей могут расти в любом месте тела, хотя предпочтение отдается туловищу и конечностям. Исходная клиническая картина достаточно невзрачна и заключается в развитии твердой массы в мягких тканях или с вовлечением сустава.
Это может быть ошибочно принято за травматическое повреждение или любую другую причину, которая приводит к возникновению области воспаления.
Плохая эволюция к обычному противовоспалительному лечению, вместе с вялой, инфильтрирующей и угрожающе выглядящей эволюцией, должна заставить нас задуматься о злокачественной природе поражения.
Наиболее распространенными симптомами являются:
- Твердое тесто в мягких частях.
- Признаки воспаления: тепло, покраснение, боль.
Причины саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей связаны с определенными генетическими факторами и факторами окружающей среды.
Пациенты, страдающие синдромом Ли Фраумени, состоящим из изменений гена р53, имеют более высокую заболеваемость этой саркомой, саркомами костей, карциномами молочной железы, опухолями головного мозга и лейкозами по сравнению с нормальной популяцией.
У пациентов с нейрофиброматозом 1 типа отмечается более высокая частота периферических нейросарком. При семейном полипозном аденоматозе чаще встречаются десмоидные опухоли.
У ранее облученных пациентов отмечается более высокая частота саркомы мягких тканей как вторичной опухоли, а хроническая инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр, связана с развитием лейомиосарком.
Виды сарком
Примерно 50% сарком мягких тканей являются рабдомиосаркомами (опухолями поперечно-полосатых мышц).
Остальные 50% состоят из длинного ряда образований, известных как нерабдомиосаркомные саркомы мягких тканей, среди которых стоит упомянуть как дифференцированные образования: альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома, фибросаркома, десмоидная опухоль/агрессивный фиброматоз, десмопластическая мелкоклеточная круглоклеточная опухоль, эпителиоидная саркома, миофиброматоз, лейомиосаркома, липосаркома, злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, Синовиальная саркома и сосудистые опухоли
Как диагностируется саркома мягких тканей
Диагноз саркомы мягких тканей устанавливается путем взятия биоптата очага поражения и анатомопатологического исследования очага поражения. Подтвердить диагноз может только патологоанатом. Мы также должны провести исследование масштабов заболевания как на местном, так и на удаленном уровне.
Размер первичного поражения и его возможная резектабельность являются значимыми прогностическими факторами. Кроме того, важно знать о наличии или отсутствии метастатического заболевания на момент прогнозирования или составления плана лечения.
В настоящее время относительно легко проводить исследования распространения заболевания. После полного физикального обследования проводятся МРТ, КТ и ПЭТ, а также аналитические тесты, которые служат для определения состояния гематологических, почечных, печеночных и сердечных функций, необходимых на момент начала лечения.
Как лечится саркома мягких тканей
Они не являются уникальными вариантами, но в то же время каждый из них может применяться с различными модальностями, которые предполагают большую вариативность. После индивидуального изучения каждого пациента будет применена методика, которая считается наиболее эффективной и в наиболее подходящее терапевтическое время.
Конечной целью хирургического вмешательства является полная резекция заболевания, при этом хирургические края освобождаются от опухолевых клеток. Это нужно делать, когда это возможно.
Если первоначально заболевание не поддается резектабельному лечению, мы должны предварительно комбинировать химиотерапию и/или лучевую терапию, чтобы уменьшить его размеры, разграничить его края и сделать его резектабельным хирургическим путем.
Что касается лучевой терапии, то в клинике разработаны методики ее применения, которые значительно снижают ее токсичность на здоровых тканях и особенно у молодых пациентов, избегая деформаций или последующих изменений в росте тела.
Также разработана программа брахитерапии, особенно применимая при лечении сарком мягких тканей, которая обеспечивает локальный контроль заболевания, значительно снижая токсичность лечения.
При рабдомиосаркоме химиотерапия играет основополагающую роль и поэтому используется в качестве циторедуктивного средства перед операцией или в качестве дополнения в контроле возможного минимального остаточного заболевания после завершения хирургического вмешательства и лучевой терапии.
Методы лечения обладают высокой токсичностью и должны применяться только профессионалами с подтвержденным опытом в этой области медицины. Пациенты также нуждаются в специальной поддерживающей терапии, чтобы избежать серьезных осложнений в периоды прохождения лечения.
Также важно отметить, что после завершения лечения в течение длительного периода времени пациенты должны продолжать находиться под наблюдением медицинской бригады в так называемых отделениях долгосрочного наблюдения, чтобы обеспечить их хорошее самочувствие и избежать осложнений, вторичных по отношению к назначенному лечению.