Забрюшинная саркома

Не знаете, с чего начать?

Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.

Что такое забрюшинная саркома

Забрюшинные саркомы и саркомы малого таза представляют собой редкую группу опухолей мягких тканей, возникающих в задней части брюшной полости и таза, которые требуют междисциплинарной команды для правильного медицинского подхода.
Когда эти саркомы локализуются, хирургическое вмешательство является осью, вокруг которой вращается все лечение. От качества первого хирургического вмешательства, проведенного после постановки диагноза, будет зависеть эволюция и наилучшие показатели выживаемости, а также снижение рецидивов.
Вот почему так важно иметь междисциплинарную команду, состоящую из общих хирургов и хирургов пищеварительной системы, урологов, медицинских онкологов, онкологов-радиологов, сосудистых хирургов, патологоанатомов, травматологов, интервенционных радиологов, специалистов в области ядерной медицины, радиологов и медсестер, обладающих опытом для правильного проведения каждого вмешательства. 

Симптомы саркомы, расположенной в забрюшинном пространстве

Этот вид саркомы может быть сложно диагностировать на ранних стадиях из-за его локализации и отсутствия специфических симптомов, несмотря на его большие размеры. Во многих случаях их открытие является случайной находкой.
Пациенты могут испытывать общие симптомы, такие как боль в животе или пояснице, которые часто ошибочно приписываются более распространенным причинам. По мере роста саркома может вызывать пальпируемое образование в брюшной полости и более очевидные симптомы, такие как необъяснимая потеря веса, усталость и лихорадка. В запущенных случаях он может поражать соседние органы, приводя к дополнительным симптомам.

Наиболее распространенными симптомами являются:

• Большая, пальпируемая масса.
• Боль в животе или пояснице.
• Усталость.
• Потеря веса.

Что вызывает эти саркомы

Точные причины забрюшинных и тазовых сарком в значительной степени неизвестны, но было выявлено несколько факторов риска и обстоятельств, которые могут способствовать их развитию.
Некоторые саркомы связаны с наследственными генетическими синдромами. Например, болезнь Ли-Фраумени, синдром Вернера и нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) связаны с повышенным риском развития сарком.

Виды забрюшинных и тазовых сарком

Наиболее распространенными забрюшинными саркомами являются липосаркомы, которые, в зависимости от гистологического диагноза, могут быть дифференцированными или дедифференцированными.
Вторым по распространенности видом является рабдомиосаркома. Они известны своей склонностью к рецидивам.

Научные данные показывают, что качество хирургического вмешательства может снизить частоту рецидивов до 44%.

Как диагностируется забрюшинная саркома

Точная диагностика этих сарком имеет решающее значение и проводится с использованием комбинации методов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и иногда биопсия.
Предоперационная рентгенологическая оценка экспертами-радиологами с использованием компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и, иногда, ПЭТ-сканирования, имеет важное значение для определения хирургической стратегии. Предоперационная биопсия интервенционными радиологами также является приоритетом, помогая понять гистологию и молекулярно-генетические характеристики каждой опухоли. Хирургический подход для каждого пациента будет зависеть от биологии каждой опухоли.

Как лечится забрюшинная саркома

Когда эти саркомы локализуются, хирургическое вмешательство является осью, вокруг которой вращается все лечение. От качества первого хирургического вмешательства, проведенного после постановки диагноза, будет зависеть эволюция и наилучшие показатели выживаемости, а также снижение рецидивов.
Из-за их расположения – близко к жизненно важным структурам, таким как артерия аорты и полая вена – их размер – иногда более 20 сантиметров – и необходимости получения свободных от опухолей краев, операции по поводу забрюшинных сарком часто бывают сложными. Во многих случаях необходимо удалить пораженные органы, такие как почки, толстая кишка, поясничная мышца, брюшина, селезенка, поджелудочная железа...
При некоторых забрюшинных саркомах также помогает предоперационная лучевая терапия для уменьшения рецидивов. Кроме того, в подходе к этой сложной патологии предлагаются ресурсы для выполнения интраоперационной лучевой терапии, способной улучшить результаты.
В настоящее время проводятся исследования роли неоадъювантной химиотерапии перед хирургическим вмешательством в облегчении вмешательства и улучшении показателей излечения.
В тех случаях, когда заболевание не локализуется в брюшной полости, или, несмотря на предыдущее хирургическое лечение, наблюдается рецидив заболевания, роль химиотерапии может быть важной. Глубокие знания о каждом гистологическом подтипе и его поведении являются ключом к выбору наилучшего лечения химиотерапией.
Кроме того, в тех случаях, когда обычные варианты лечения неэффективны, наличие Отдела клинических исследований с широким спектром клинических испытаний может помочь найти другие терапевтические варианты.