Идиопатический легочный фиброз

В настоящее время существует большой интерес к исследованию новых препаратов, которые обеспечивают клиническое и прогностическое улучшение у пациентов, страдающих этим заболеванием

Идиопатический легочный фиброз – это хроническое заболевание, которое диффузно поражает оба легких. Он характеризуется прогрессирующим рубцеванием (фиброзом), из-за которого легкое теряет гибкость, и его функция со временем ухудшается. Он входит в интерстициальные заболевания легких. Ее диагностика требует проверки наличия патологии легкого, характерной для рентгенологических исследований или биопсии легких, которая называется обычной интерстициальной пневмонией. Также важно исключить отсутствие других причин, которые могли бы его вызвать, таких как ревматические заболевания (заболевания соединительной ткани), воздействие определенных факторов окружающей среды, некоторых лекарств и т. д.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы идиопатического легочного фиброза могут быть очень разнообразными, от полного отсутствия симптомов до истощения при любой нагрузке. Наиболее распространенными симптомами являются чувство одышки при физической нагрузке и кашель, которое прогрессирует в течение нескольких лет или месяцев, и, на поздних стадиях, дыхательная недостаточность с необходимостью оксигенотерапии.

Наиболее распространенными симптомами являются:

  • Одышка.
  • Кашель.
  • В запущенных стадиях: дыхательная недостаточность.

Причины фиброза легких

Причина неизвестна, но существуют некоторые потенциальные риски развития этого заболевания, в том числе:

  • Табак: По-видимому, существует прямая зависимость между количеством сигарет, выкуриваемых в день в течение нескольких лет.
  • Хроническая аспирация: вторичная по отношению к гастроэзофагеальному рефлюксу.
  • Генетические и семейные факторы: В некоторых семьях заболевание встречается чаще. В последние годы были обнаружены определенные гены, которые могут предрасполагать к развитию заболевания.

Диагностика фиброза легких

Диагноз фиброза легких ставится с помощью правильного клинического осмотра, рентгенографии грудной клетки и компьютерной томографии высокого разрешения (сканирования).

Биопсия легочной ткани может потребоваться, когда аномалии, видимые на компьютерной томографии, не позволяют поставить окончательный диагноз заболевания. Эта биопсия может быть выполнена с помощью бронхоскопии (трансбронхиальная биопсия или криобиопсия) или хирургического вмешательства (видеоассистированная торакоскопия).

Бронхоальвеолярный лаваж, выполняемый с помощью бронхоскопии, помогает исключить другие заболевания, но не очень специфичен для диагностики фиброза легких и проводится только в некоторых случаях.

Функциональные пробы легких показывают признаки, указывающие на сужение легких (уменьшение размера легких) и изменения способности легких к газообмену (кислородом и углекислым газом).

Тест на 6-минутную ходьбу оценивает влияние заболевания на способность к физической нагрузке. Эти измерения позволяют оценить тяжесть заболевания, его развитие с течением времени и реакцию на лечение.

Лечение идиопатического легочного фиброза

Традиционное лечение идиопатического легочного фиброза заключается в использовании антифибротических препаратов, которые замедляют прогрессирование заболевания и могут продлить выживаемость. В настоящее время в Европе и Испании одобрены для лечения два препарата, которые принимаются перорально: Пирфенидон (Эсбриет®) и Нинтеданиб (Офев®). Применение этих препаратов требует, чтобы диагноз заболевания был хорошо установлен и чтобы не было противопоказаний. Кислород может потребоваться пациентам с низким уровнем кислорода в крови. Легочная реабилитация может помочь сохранить способность к физическим упражнениям без одышки. Некоторым пациентам может потребоваться пересадка легких. Эта процедура обычно рассматривается у пациентов моложе 65 лет, чье заболевание плохо поддается медикаментозному лечению.

Голосов: 1

ОСТАЛИСЬ ВОПРОСЫ?
Если у Вас есть вопросы, наши специалисты
ответят Вам бесплатно на все интересующие
вопросы. Нажмите на кнопку ниже,
и задайте Ваш вопрос.
Задать вопрос специалисту