Саркоидоз

Не знаете, с чего начать? Оставьте заявку и наши сотрудники сообщат информацию о возможности лечения в России и за рубежом.

Если Вы знаете какая именно Вам клиника необходима – предоставим контакты международного отдела клиники.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся накоплением неказеозных гранулем (состоящих из Т-лимфоцитов и макрофагов), которые искажают структуру тканей органа, где они оседают, и изменяют их функцию.
Он поражает множество органов в организме, в основном легкие и лимфатические узлы. Кроме того, он может поражать кожу, глаза, суставы, печень, сердце...
Причина заболевания в настоящее время неизвестна, хотя рассматривались разные варианты: инфекционные агенты (вирусы, микобактерии и грибки), экологические, генетические.
Заболевание связано с аномальным иммунным ответом, но неизвестно, почему этот ответ запускается.

Симптомы саркоидоза

Симптомы заболевания могут быть вызваны активным или остаточным заболеванием. Многие пациенты не жалуются на какой-либо дискомфорт и диагностируются случайно по другой причине. Тем не менее, у большинства пациентов наблюдаются общие симптомы, такие как усталость, потеря аппетита и веса или лихорадка.
Многие также сообщают о загрудинной боли, кашле и одышке, учитывая частое поражение легких, вызванное этим заболеванием. Другие симптомы, которые могут появиться, связаны с органом-мишенью заболевания, которым может быть кто угодно.
В 25% случаев появляются неспецифические или специфические поражения кожи, такие как волчанка (уплотненные пурпурные поражения, расположенные на щеках, носу, губах и ушах).
Узловатая эритема часто ассоциируется с прикорневой лимфаденопатией, составляющей так называемый синдром Лёфгрена, часто связанный с лихорадкой, артралгиями, артритом и острым увеитом. Поражение сердца встречается у 5% пациентов. Это может вызвать что угодно, от простых неспецифических аномалий электрокардиограммы до сердечной недостаточности и внезапной смерти.

Наиболее распространенными симптомами являются:

• Усталость.
• Потеря аппетита и веса.
• Лихорадка.
• Кашлять.

Саркоидоз может поражать любую часть нервной системы, но наиболее распространенным симптомом является периферический паралич лицевого нерва, который, связанный с поражением глаз и увеличением околоушных желез, составляет синдром Херфёрдта.
Другие: артралгии, артрит, дискомфорт в пищеварении, дисфункция печени, гиперкальциемия и т.д.

Какой прогноз при саркоидозе

Заболевание проходит или улучшается у многих пациентов без лечения. Существует классификация на четыре стадии (от 0 до III), основанная на наличии или отсутствии прикорневых лимфатических узлов или поражения легких, что позволяет в некоторой степени прогнозировать эволюцию, хуже на III стадии.

Точно так же, как не существует специфических тестов для диагностики, нет и таких, которые позволили бы четко установить эволюцию заболевания, следовательно, необходимость периодического наблюдения за пациентом, что позволяет начать или изменить лечение в определенное время.

Кто может заболеть саркоидозом

Его распространение повсеместное, с предпочтением взрослых до 40 лет и небольшим преобладанием у женщин.

Диагностика саркоидоза

Необходимо определить у каждого пациента с саркоидозом локализацию и степень выраженности гранулематозного поражения различных органов и систем, которые могут поставить под угрозу жизнь.
Хотя клиническая картина может привести к подозрению на диагноз саркоидоза, необходимо подтвердить его биопсией, зная, что наличие неказеозных гранулем не является исключительным для этого заболевания.
В настоящее время нет специальных лабораторных или радиологических исследований.
Для того, чтобы поставить окончательный диагноз саркоидоза, необходимо исключить другие заболевания, которые могут показаться похожими, но требуют разного лечения.

Лечение саркоидоза

Лечение в основном основано на применении кортикостероидов.
Первоначально пациент может наблюдаться без лечения. В целом, можно сказать, что лечение кортикостероидами следует начинать в случае тяжелых глазных симптомов, неврологического поражения, саркоидоза сердца, гиперкальциемии или прогрессирующего заболевания легких.
Другие варианты лечения включают метотрексат и гидрохлорохин.